Colestaza sarcinii intrahepatice

Colestaza intrahepatică a sarcinii (Colestaza intrahepatică a sarcinii (ICP)) este o boală hepatică acută cu stază biliară (colestază) de cauză necunoscută care apare în timpul sarcinii.

peste Facebook vă vom informa despre noutăți pe site-ul nostru!

Etiologie și patogenie

Colestaza sarcinii intrahepatice este o afectare ereditară (ereditară, determinată genetic) a formării bilei în celulele hepatice (hepatocite). Probabil se bazează pe o mutație a mecanismelor de transport pe membrana capilară biliară. Se crede că este legat de colestază intrahepatică progresivă familială, în care transferul fosfolipidelor din interior către exteriorul membranei este perturbat cu consecința formării perturbate a micelelor mixte în bilă.

Mutațiile genei MDR3 (care codifică fosfatidilcolina translocază) au fost, de asemenea, găsite în ICP [1]. De asemenea, se presupune că este implicată pompa de export de acid biliar (BSEP) [2]. Heterogenitatea genetică este probabilă [3] .

Se pare că există o sensibilitate crescută la estrogeni în timpul sarcinii.

clinică

De obicei, apare în etapa a 3-a de sarcină (trimestru) la oboseală, mâncărime severă (prurit) și icter (icter).

Diagnostic

laborator

Dintre valorile de laborator, gama-GT, ALAT și fosfataza alcalină sunt crescute. Deoarece aceste enzime sunt întotdeauna crescute în timpul sarcinii, o astfel de creștere singură nu este foarte semnificativă. LAP (leucina aminopeptidază), bilirubina (directă) și acizii biliari sunt, de asemenea, crescute. În special, creșterea concentrației de bilirubină și acid biliar în ser, dacă acestea apar în ultimul trimestru de sarcină, sunt indicatori puternici. [4]

Diagnostice diferențiale

Colestaza sarcinii intrahepatice trebuie diferențiată de următoarele boli în diagnosticul diferențial:

Diferențierea diagnosticului altor boli

Primul diagnostic include de obicei următoarele boli:

O anamneză precisă servește pentru a o diferenția de afectarea medicamentului la ficat.
O obstrucție la drenarea bilei poate fi adesea identificată printr-o ecografie a ficatului.
Cea mai frecventă boală asociată cu icterul din ultimul trimestru de sarcină este sindromul HELLP (vezi aici).
O formă colestatică de inflamație hepatică infecțioasă (hepatită) trebuie inclusă în diagnosticul diferențial. Cu toate acestea, serologia hepatitei este negativă - cu excepția cazului în care există o hepatită virală preexistentă; În acest caz, diagnosticul diferențial trebuie verificat mai atent (de exemplu, creșterea titlului?).

terapie

Tratamentul include unele măsuri care se aplică individual: acidul ursodeoxicolic poate reduce progresia și severitatea simptomelor. Colestiramina (peșteră: leagă acidul ursodeoxicolic, nu cedează împreună) poate ameliora mâncărimea, vitamina K este utilizată pentru a preveni sângerarea perinatală.

În cazul mâncărimii severe, rezistente, plasmafereza a fost utilizată cu succes în cazuri individuale [5]

Complicații

Riscul de mortalitate infantilă este crescut.

prognoză

Toate simptomele sunt de obicei reversibile după întreruperea sarcinii.