Defecte cardiace congenitale

Defectele cardiace congenitale sunt diverse boli care sunt cauzate de o Întreruperea dezvoltării inimii apariție. Ele pot trece neobservate ani de zile după naștere sau, în funcție de gravitate, pot fi observate imediat sau chiar pot duce la moarte. În mai mult de 90% dintre defectele cardiace congenitale, cauza este necunoscută. Ele pot apărea individual, în combinație sau ca parte a altor boli.

Frecvența defectelor cardiace congenitale

Din 1.000 de nașteri vii, 8-10 copii au un defect congenital al inimii sau un defect în vasele mari care duc către sau din inimă. Defectele cardiace congenitale sunt astfel cele mai frecvente boli congenitale. Fără tratament 25% dintre copii mor în copilărie și aproximativ 60% în primul an de viață. Doar 15% ajung la maturitate fără tratament.

25% dintre copii încă suferă alte boli, o serie de defecte cromozomiale (boli genetice). Un exemplu este sindromul Down, dintre care 30 - 40% este asociat cu îngustarea arterei principale (coarctarea aortei).

Clasificarea și prezentarea posibilelor defecte cardiace congenitale

Defectele cardiace congenitale pot fi împărțite în următoarele grupuri:

Defecte cardiace și vasculare fără conexiune de scurtcircuit, cu sarcină de presiune pe camera inimii (de exemplu, stenoză aortică, stenoză aortică, stenoză pulmonară)
Malformații cu flux crescut de sânge la plămâni sau încărcarea volumului circulației mici: șunt stânga, dreapta (de exemplu, ductus botalli, defect septal ventricular, defect septic atrial)
Malformații cu flux sanguin redus la plămâni: șunt dreapta, stânga (de exemplu, tetralogia lui Fallot, defect septal ventricular)
Malformații de rotație, care sunt adesea combinate cu defecte septale atriale sau ventriculare și cu un flux excesiv sau sub-sanguin în plămâni (de exemplu, transpunerea arterelor mari, ventriculele stânga/dreapta cu dublă ieșire)

Mai jos este o explicație a unora dintre defectele cardiace congenitale comune.

Stenoza aortica

În stenoza aortică, aderențele supapelor de buzunar duc de obicei la una zona de deschidere redusa. Numai prin creșterea masei mușchiului ventricular stâng se poate depăși rezistența crescută pe valva cardiacă și compensarea defectului cardiac.

Dacă copiii dezvoltă simptome precum dificultăți de respirație sau paloare la efort, operația este utilizată pentru a restabili funcția normală a valvei.

Stenoza aortica

Stenoză pulmonară

Prin a Constricție în zona valvei pulmonare există un stres crescut pe ventriculul drept. Adesea există o fuziune a buzunarelor care împiedică deschiderea completă a valvei pulmonare.

În plus față de extinderea cu un cateter cardiac, pot fi utilizate diferite proceduri chirurgicale pentru a elimina stenoza, în funcție de constatările anatomice. Vârsta operației depinde de severitatea stenozei pulmonare.

Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot este un defect cardiac cianotic care provoacă Combinarea a patru anomalii cardiace asociate include: stenoza valvei pulmonare, cu o creștere însoțitoare a masei musculare ventriculare drepte, deplasarea rădăcinii aortice, printr-un defect septal ventricular.

Rezultați scăderea fluxului sanguin către plămâni caracterizează tabloul clinic cu senzație de respirație și dependență de albastru.

În primul plan al procedurii întotdeauna operative, fluxul sanguin pulmonar trebuie îmbunătățit. Scopul este de a realiza o corecție completă cu eliminarea stenozei valvei pulmonare și închiderea defectului septal ventricular în copilărie. Acest lucru nu este întotdeauna posibil datorită unei modificări complexe a anatomiei inimii sau cianozei severe. Pentru a îmbunătăți circulația în plămâni, aorta este mai întâi scurtcircuitată odată cu fluxul sanguin pulmonar. O corecție va fi făcută apoi într-un moment ulterior.

Ductus arteriosus deschis Botalli (Ductus Botalli)

Canalul botalic conectează traiectoria fluxului arterei pulmonare cu artera principală și, înainte de naștere, alimentează sângele din ventriculul drept în circulația corpului. Aceste Ocolind circulația pulmonară este important pentru alimentarea cu oxigen și substanțe nutritive a copilului nenăscut.

În mod normal, ductus botalli se închide spontan în primele câteva zile după naștere. Dacă acest lucru nu se produce, totuși, mai mult sânge va intra în circulația pulmonară în direcția opusă. Rezultatul este tensiunea cardiacă stângă și tensiunea arterială pulmonară ridicată. Accentul principal al tratamentului este închiderea ductului botalli. O ligatură operativă se efectuează ocazional în Varsta nou-nascutului.

Ductus Botalli (încercuit în galben)

Citiți mai multe despre conducta Botalli.

Marea transpunere a arterei (TGA)

Cu acesta defect cardiac cianotic sever aorta ia naștere din dreapta și artera pulmonară din ventriculul stâng.

Supraviețuirea este posibilă numai dacă există o legătură suficientă între circulația pulmonară și circulația corpului. Datorită cianozei clar pronunțate după naștere este deja în primele câteva săptămâni de viață este necesară o intervenție chirurgicală care implică repoziționarea acestor două artere majore și a arterelor coronare.

Defect septal ventricular (VSD)

Defectul septal ventricular (VSD) este cele mai frecvente defecte cardiace congenitale. Datorită unei deschideri în septul ventricular, mai mult sânge arterial ajunge de la stânga la ventriculul drept. În funcție de mărimea defectului septal ventricular, tensiunea arterială crescută se dezvoltă în circulația pulmonară, în plus față de sarcina cardiacă stângă.

Dacă închiderea spontană nu are loc în primii câțiva ani de viață, este necesară corectarea chirurgicală a defectului septal ventricular. Deschiderea din sept este închisă cu o cusătură sau un plasture artificial.

Defect septal atrial (defect septal atrial, TSA)

În defectul septului atrial, un defect al septului atrial direcționează o parte din sânge în afara atriului stâng înapoi în atriul drept. În funcție de mărimea defectului septal atrial, acest lucru are ca rezultat un sistem vascular pulmonar circulant crescut cu stres însoțitor pe inima dreaptă.

Dacă volumul pendulului depășește o valoare critică, defectul trebuie închis. În cazul defectelor mari ale septului atrial și a unei poziții nefavorabile, deschiderea este de obicei închisă chirurgical la vârsta preșcolară.

Cauzele defectelor cardiace congenitale

Dacă, în timpul dezvoltării inimii în uter, apar tulburări de creștere în zona inimii și/sau a vaselor mari de alimentare și/sau drenare, apare un defect congenital al inimii. Cauza este necunoscută în peste 90%.

Poate fi o cauză Boli infecțioase, de exemplu, rubeolă, herpes sau infecție cu citomegalie în primele trei luni de sarcină. Următor → Consumul de alcool poate, de asemenea Luarea de medicamente afectează dezvoltarea inimii embrionare. Leziunile genetice cauzate de radiații pot duce, de asemenea, la defecte congenitale ale inimii.

Simptomele sunt diferite

Simptomele pot varia în funcție de defectul cardiac. Cel mai vizibil este cianoza severă (erupție albastră). Când începe insuficiența cardiacă, corpul nu mai poate fi alimentat în mod adecvat cu oxigen. Copiii și adulții cu defecte cardiace congenitale sunt obosiți în mod constant și consideră că fiecare activitate este obositoare. Respiri rapid și scurt.

Aritmiile cardiace pot fi, de asemenea, rezultatul unor defecte cardiace congenitale. La vârsta adultă, indiferent dacă este corectat sau nu chirurgical, leziunile se manifestă cel mai probabil ca semne tipice ale insuficienței cardiace. Pe lângă oboseală și epuizare, acestea sunt dificultăți de respirație și aritmii cardiace.

Diagnosticarea unui defect cardiac congenital

Ecografia cardiacă (ecocardiografia) s-a dovedit a fi metoda la alegere (standard de aur). La copii, ecocardiografia prin peretele toracic din exterior este de obicei suficientă. Datorită creșterii circumferinței toracice și a grosimii coastei, este indicată o examinare prin „ecografie de înghițire” (TEE) la adulții cu defecte cardiace complexe, în care un mic cap cu ultrasunete este introdus în esofag printr-un tub, iar medicul are o vedere neobstrucționată a inimii din esofag din spate. permis.

Mai mult, sunt disponibile examinări folosind computer și tomografie prin rezonanță magnetică. Ca metodă invazivă, cu puncția vaselor în zona inghinală, atât circulația corpului mic, cât și cea mare pot fi vizualizate și evaluate utilizând mijloace de contrast (angiografie).

Protecție împotriva inflamației mucoasei vasculare

Atât copiii, cât și adulții cu defecte cardiace congenitale trebuie împiedicați să dezvolte inflamația mucoasei vasculare (endocardită) pe viață. Valvele cardiace sunt cel mai frecvent afectate. Trebuie utilizată „profilaxia endocarditei” adecvată, în special atunci când se intervine la dentist, în gură și gât, tractul gastro-intestinal și tractul urinar.

Tratamentul malformației

Aproape toate malformațiile cardiace și vasculare au fost raportate în ultimii 25-30 de ani Operații de corectare dezvoltat. În câteva cazuri, operația creează o inimă complet sănătoasă. În majoritatea cazurilor este vorba de „condiții de reparații” cu puncte critice în zona cusăturilor. Dezvoltarea chirurgiei pediatrice a făcut posibilă operarea cu succes a unor defecte cardiace congenitale complexe, în special în ultimii 10-15 ani.

Datorită istoricului chirurgical scurt, rezultatele pe termen lung nu vor fi disponibile în următorii câțiva ani. Mai mult, în ultimii ani S-au dezvoltat tehnici de cateter, care permit tratarea defectelor septului cardiac și a constricțiilor valvei.

Cardiologii copii și adulți continuă să trateze pacienții cu defecte cardiace congenitale corectate care au depășit adolescența.

Prognostic pentru copiii cu defecte cardiace congenitale

Perspectiva pentru copiii cu defecte cardiace congenitale este foarte diferită, deoarece depinde de severitatea defectului cardiac și de momentul diagnosticului. Datorită progreselor medicale, în special operațiilor cardiace (intervenții chirurgicale), 90% dintre copiii cu defecte cardiace congenitale ajung acum la vârsta adultă.

Cardiologii pediatri și adulți s-au reunit în centre specializate pentru a asigura îngrijirea optimă pacienților cu defecte cardiace congenitale. Adolescenții și adulții cu defecte cardiace congenitale pot avea o afecțiune cardiacă cronică, dar pot obține o bună calitate a vieții prin îngrijire și sfaturi specifice.

Autor:
Thomas F. M. Konorza
J. Forkel