Edem facial solid în rozacee - Enciclopedia Altmeyers - Secția de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 17.09.2019

Sinonim (e)

Primul descriptor

Robert Degos, 1957

definiție

De asemenea, interesant

Boală sistemică febrilă rară, acută, cu tulburări ale stării generale, artralgii, neutrofile .

Apariție/epidemiologie

Prevalența este necunoscută. Tabloul clinic este adesea înțeles greșit sau nu este clasificat ca o formă specială de rozacee.

Etiopatogenie

Ca necunoscut cu rozacee.

localizare

Următoarele sunt afectate în mod deosebit: obraz, nas, pleoape, frunte

Tablou clinic

Plată, inițial inconsistentă, ulterior persistentă, difuză și neclară, umflături asemănătoare unei perne și înroșirea feței cu o senzație extrem de neplăcută de tensiune a pielii; mai rar mâncărime.

Umflăturile sunt inițial suculente și moi, ulterior devenind din ce în ce mai ferme, de asemenea grosiere și nu sunt indentabile.

Rozaceea poate exista în același timp. Condițiile de umflare nu se corelează cu severitatea rozaceei.

Nu este neobișnuit ca umflarea feței să ducă la umflături persistente ale pleoapelor, pe care pacienții le consideră adevărata problemă.

histologie

Tabloul histologic nu este specific. Infiltratele limfocitare și histiocitice perivasculară și periadnexială, precum și numeroase mastocite se găsesc în derma superioară și medie, care sunt de obicei marcat edematoase. Mastocitele sunt asociate cu fibroza.

Model histologic: dermatită perivasculară și peridanexială în derma superioară și medie. Nespecific.

Diagnostic diferentiat

Cu simptome acute: lupus eritematos sistemic (lipsesc simptomele sistemice serologice ale LES, excludere serologică)

Cu umflături cronice persistente: sindrom Melkersson-Rosenthal (cu triada clasică a simptomelor: cheilitis granulomatosa, pareză facială, lingua plicata, diferențierea este mai dificilă de a exclude variantele minus diferit pronunțate cu umflături recurente unilaterale sau bilaterale, orofaciale (umflăturile pleoapelor vorbesc mai degrabă pentru varianta rozacee).

Mucinoza cutanată (formă de mucinoză cutanată asemănătoare plăcii). Există dimensiuni de 2,0 până la 10,0 cm sau chiar mai mari, una sau mai multe, roșii, în cea mai mare parte fără simptome, plăci moderat indurate, fără solzi, cu o suprafață foliculară perforată (peau d'orange). Boala răspunde la sindromul REM la clorochină.

Blefarochalazie: În această „stare de vârstă” nu există în general niciunul simptomele inflamației și variabilității. Există exces de piele fără o componentă edematoasă.

terapie

Rezistență pronunțată la terapie. Succesele sunt descrise cu izotretinoin (de exemplu, Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 0,2-0,5 mg/kg greutate corporală/zi în combinație cu ketotifenul blocant al mastocitelor (de exemplu Zaditen 1-2 mg/zi) pe parcursul mai multor luni.

Alternativ: clofazimină (de exemplu lampren) de 4 ori pe săptămână 100 mg p.o.

Alternativ: Talidomidă 100 mg/zi.

Alternativ: diuretice - furosemid: 60 mg/zi sau spironolactonă: 75 mg 2x/zi (Messikh R și colab. 2012) .

Notă: Beneficiul drenajului limfatic nu este clar, dar este adesea recomandat (Melnik B și colab. 2018).

Terapia externă

Se poate recomanda utilizarea brimonidinei.

În studiile clinice, gelul de brimonidină a prezentat îmbunătățiri semnificativ mai mari în roșeața feței la rozaceea eritematoasă decât placebo. Experiențele proprii au mers bine! Gelul se aplică zilnic pe zonele afectate într-o cantitate de aproximativ mărimea unui bob de mazăre. Efectul este de așteptat în 30 de minute (preparat Mirvaso®).

Terapia operatorie

În cazul unor umflături ale pleoapelor persistente și desfigurante din punct de vedere cosmetic, nu mai rămâne decât o intervenție chirurgicală corectă, operativă a pleoapelor. Cu această indicație, procedura chirurgicală relativ mică nu trebuie ezitată.

Sfaturi)

Denumirea bolii ca „boala Morbihan” este derivată din regiunea Morbihan din Bretania, unde această boală pare a fi mai frecventă.

literatură

Degos R și colab. (1957) Nouveau cas d'oedème érythémateux faciale chronique. Bull Soc Franc Derm Syph 80: 257
Hölzle E și colab. (1995) Boala Morbihan - eritem cronic persistent și edem al feței. Dermatolog 46: 796-798
Jansen T și colab. (1996) Boala Morbihan. Akt Dermatol 22: 161-163
Jansen T și colab. (1998) Eritemul persistent și edemul feței asociate cu rozaceea și displazia vaselor limfatice. Dermatolog 49: 932-935
Megahed M și colab. (2013) Boala Morbihan ca formă specială de rozacee. Dermatolog 64: 884-886
Melnik B și colab. (2018) Acnee și rozacee. În: Braun-Falco`s Dermatologie, Venerologie, Allergologie G. Plewig și colab. (Ed) Springer Verlag S 1330
Mazzatenta C și colab. (1997) Edem facial persistent solid (boala Morbihan) după rozacee, tratat cu succes cu izotretinoină și ketotifen. Br J Dermatol 137: 1020-1021
Messikh R și colab. (2012) Eficacitatea diureticelor în tratamentul bolii Morbihan: trei cazuri.
Ann Dermatol Venereol 139: 559-563.

Articole recomandate

Melanom cu creștere lentă (neinvaziv) in situ care se dezvoltă pe pielea deteriorată actinic. Dezvolta.

Nu neobișnuit, complex, nev epidermic, care apare adesea ca o suprafață plană pentru prima dată după expunerea intensă la soare.

Cel mai frecvent carcinom bazocelular (aproximativ 60% din toate carcinomele bazocelulare care apar), caracterizat prin noduli.

Articolul de referință (2)

Articole suplimentare (13)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 17.09.2019

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:

Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.

Poze (5)

'Date-image-height =' 4252 'date-imagine-id =' 253001 'date imagine index =' 0 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzM3L2ZmZTEyNTljLTM1ODEtNDgxOS1hOGJkLTJjNmM3MTI0ZDEwZC8yNTMwMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4156868bb93d1ff 'data-image-width =' 2835 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 2848 'date-imagine-id =' 253002 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzQyLzVkNzZhNDgwLTAwZDMtNGM3Zi05OGI0LWRmNjEwNWEwMDBhZi8yNTMwMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 99f0588e5206311e 'data-image-width =' 4256 '>

'Date-image-height =' 2402 'date-imagine-id =' 253003 'date imagine index =' 2 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzQ5LzlkNDk0ZDQ2LTY0ZWQtNDliNy1iNTNiLTY5ZDkyNWNhYTA1OS8yNTMwMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7cc02d39cd4ccf6a 'data-image-width =' 1654 '>

'Date-image-height =' 1654 'date-imagine-id =' 253004 'date imagine index =' 3 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzUxLzM3YjU4NWI5LWRkYWMtNDY5Mi1iYTNkLTc5NDAxNTA4YTA4NS8yNTMwMDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = eda361c0e868f60d 'data-image-width =' 2446 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 1040 'date-image-id =' 253005 'date imagine index =' 4 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzUzLzhjNWY5MjQ0LTY1ZDUtNDFiMy1iZjdlLWNkMWM1M2RhOWVkOS8yNTMwMDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 03e957d213a7310f 'data-image-width =' 1388 '>