Sindromul Conn: hiperaldosteronism primar

conn

Imagine: „Scanare CT preoperatorie care arată adenomul suprarenalian drept” de Openi. Licență: CC BY 3.0

definiție

Creșterea producției de aldosteron în sindromul Conn

Sindromul Conn descrie unul primar Hiperaldosteronism. Prin urmare, există o producție crescută de .În cadrul cortexului suprarenal Aldosteron. Se vorbește despre aldosteronism secundar atunci când stimularea crescută a Sistemul renină-angiotensină-aldosteron (RAAS) nu doar aldosteronul, ci și asta Renin este crescut (cu ciroză hepatică, stenoză a arterei renale etc.).

Epidemiologie

Sindromul Conn afectează femeile mai des

Sindromul Conn afectează femeile de două ori mai des decât bărbații. Mai mult, este considerat în multe surse ca fiind cauza principală a uneia hipertensiune secundară numit.

Etiologie și patogenie

Cauzele sindromului Conn

În majoritatea cazurilor există una hiperplazia idiopatică a zonei glomeruloase înainte, aceasta poate fi una sau ambele părți. Mai rar există unul care produce aldosteron Adenom. Acest lucru este adesea asociat cu un tablou clinic mult mai sever. Cauzală Carcinoame sunt o raritate. O altă cauză rară este hiperaldosteronism familial reprezinta.

În toate cazurile există o formare crescută de aldosteron cu rezultatul Schimbări de electroliți (Retenție de sodiu, excreție crescută de potasiu).

clinică

Simptomele sindromului Conn

De obicei, există o rudă clinică ușoară din arterial hipertensiune și mai normokalemic Stare metabolică. Dacă se suspectează hipertensiune secundară, sindromul Conn trebuie întotdeauna luat în considerare, deoarece acesta este responsabil pentru aproximativ 5-10% din cazuri.

Cel clinic „clasic” este mai puțin frecvent Triadă: Hipertensiune, hipokaliemie și alcaloza metabolică. Hipertensiunea poate fi însoțită de dureri de cap și posibile leziuni ale organelor. În cursul hipokaliemiei, apar slăbiciune musculară, constipație, modificări ale EKG și poliurie. Alcaloza duce la senzații anormale la nivelul pielii.

Diagnostic

Parametrii relevanți de laborator în sindromul Conn

Clinica trebuie să îi facă pe oameni să se gândească la sindromul Conn. Chimia de laborator poate fi găsită în consecință niveluri crescute de aldosteron plasmatic cu scăderea concentrației și activității reninei. Deci rezultă un creșterea coeficientului de aldosteron/renină (> 50).

Dacă valorile sunt evidente, se efectuează de obicei unul dintre următoarele teste de confirmare:

  • Test de exercițiu cu sare de masă: După o perfuzie de 2 l soluție de NaCl 0,9%, ar trebui să existe o supresie fiziologică a aldosteronului (datorită hipervolemiei), dar aceasta este absentă în sindromul Conn.
  • Testul de suprimare a fludrocortizonului: Acest test este foarte specific și foarte sensibil, motiv pentru care este considerat standardul aur. Și în sindromul Conn, supresia aldosteronului așteptată după administrarea de 0,1 mg fludrocortizon (peste 4 zile, la fiecare 6 ore).

Dacă este necesar, parametrii de laborator, precum și cei descriși deja mai sus, includ un Hipokaliemie și/sau a Alcaloza. În plus, aldosteronul și metaboliții săi sunt crescuți în urină.

Test de ortostazie în sindromul Conn

Mijloace Test de ortostazie poate între unul idiopatic Hiperaldosteronimus și unul care produce aldosteron Adenom se poate distinge. În acest scop, pacientul este rugat să stea în poziție verticală sau să meargă timp de trei ore după ce a fost odihnit strict în pat (Ortostaza). Sângele este extras înainte și după. Acest lucru apare într-un adenom Nivelurile de aldosteron în ser constant sau chiar scade în cursul ortostazei. Cu toate acestea, cu hiperplazia idiopatică a cortexului suprarenal, apare una creştere de Aldosteron în ser.

Teste imagistice pentru sindromul Conn

Imagine: „Adenom suprarenalian drept” de Openi. Licență: CC BY 2.0

De asemenea, în CT și RMN ale abdomenului, pot fi găsite indicații care ajută la diferențierea dintre un adenom și hiperplazia simplă a cortexului suprarenal ca cauză a sindromului Conn. Adenomul glandei suprarenale apare de obicei pe CT hipodens (conținut ridicat de grăsimi) și îmbunătățirea contrastului.

Diagnostice diferențiale

Imagini clinice similare cu sindromul Conn

Alte cauze care provoacă hiperaldosteronimus sunt, de exemplu Deficitul de sodiu sau unul ischemie renală. IMPP a întrebat deja despre „Pseudohiperaldosteronism„Ca diagnostic diferențial, care poate rezulta din consumul excesiv de lemn dulce. Se întâmplă și la afectarea funcției hepatice sau canale de transport renal mutate (sindrom Bartter sau sindrom Gitelmann) la niveluri secundare crescute de aldosteron.

Imagine: „Sindromul Bartter al copilăriei” de Openi. Licență: CC BY 2.0

terapie

Tratamentul sindromului Conn

În zilele noastre, adenoamele pot fi minim invazive prin intermediul unui adrenalectomie laparoscopică îndepărtat. Hiperaldosteronismul idiopatic devine simptomatic cu Spironolactonă și dacă este necesar diuretice care economisesc potasiu tratat. Cancerul trebuie făcut după punerea în stadiu operațional și chimioterapeutic sunt furnizate. Prognosticul dvs. este considerat rău.

Întrebări populare la examenul sindromului Conn

Soluțiile pot fi găsite sub referințe.

1. Cea mai puțin probabilă cauză a hipertensiunii arteriale secundare este:

  1. Carcinom cu celule renale
  2. O stenoză a arterei renale
  3. Sindromul Conn
  4. boala Addison
  5. Hipercortizolism

2. Care este cel mai probabil unul dintre simptomele tipice ale hiperaldosteronismului primar?

  1. Acidoza metabolică
  2. Polidipsie
  3. o durere de cap
  4. hipertensiune
  5. Hipokaliemie

3. O pacientă în vârstă de 35 de ani s-a prezentat în mod repetat medicului său de familie, deoarece a suferit în mod repetat de crize ale tensiunii arteriale crescute, în ciuda unei combinații triple cu un blocant beta, inhibitor ECA și blocant al canalelor de calciu. Medicul ei generalist a măsurat, de asemenea, o valoare de 165/100 mmHg în cabinetul său. Pacientul se plânge, de asemenea, de dureri de cap, dorință frecventă de a urina și un sentiment constant de sete.

Toate valorile de laborator sunt vizibile, doar potasiul este redus în mod repetat.

Ce boală bănuiți?

  1. Carcinom cu celule renale
  2. Feocromocitom
  3. Insuficiență suprarenală
  4. Hipertensiune arterială controlată incorect în hipokaliemia indusă de medicamente
  5. Sindromul Conn

Sfat de curs: endocrinologie - Boala suprarenală

Dacă acest articol nu este suficient, vă recomandăm următoarele: Sindromul Conn este im Prelegerea bolilor suprarenale tratate mai detaliat. Aceasta face parte din curs Endocrinologie pentru examenul de ciocan, care tu încearcă-l gratuit poate sa!

umfla

Herold, G. și colegii săi: Medicină internă (2014)

Baenkler, H.-W.: Serie duală de medicină internă, ediția a III-a (2012) - Thieme Verlag

Soluții corecte: 1D, 2A, 3E