Mielofibroza

Mielofibroza (MF) este o boală cronică în pericol pentru viață, a măduvei osoase.

Cauza MF este în prezent necunoscută. Se crede că MF este cauzată de o modificare a celulelor stem din măduva osoasă. Celulele stem sunt acele celule ale corpului care se maturizează în diferite tipuri de celule sau țesuturi. În măduva osoasă, celulele stem sănătoase se dezvoltă în mod normal în celule funcționale din sânge prin diferite etape preliminare. Un defect al celulelor stem duce mai întâi la o supraproducție a celulelor sanguine. Cu toate acestea, aceasta este urmată de creșterea fibrării măduvei osoase și, în consecință, de o producție redusă de celule sanguine.

Dacă doriți să aflați mai multe despre boala măduvei osoase, urmăriți acest videoclip!

În MF există mai întâi o modificare a numărului de sânge. Plângerile fizice vizibile apar de obicei numai mai târziu.

Faza incipientă: MF se manifestă în faza incipientă ca o modificare a numărului de sânge, în special un număr crescut de leucocite și trombocite sunt formate. Numai în cursul următor, când măduva osoasă a devenit deja fibre, formarea de sânge este preluată parțial de splină.
Faza târzie: Pe măsură ce boala progresează, există o tendință crescută de sângerare și simptome de anemie (anemie). Acestea includ, de exemplu, oboseala și performanțe reduse. În plus, există de obicei o splină uriașă care poate provoca dureri în zona abdominală superioară.

Alte simptome ale MF includ pierderea în greutate, transpirații nocturne, mâncărime, susceptibilitate crescută la infecții, febră, pierderea poftei de mâncare, tulburări de vedere și (rar) dureri osoase.

MF este de obicei diagnosticat numai atunci când boala este bine avansată. De regulă, simptomele vizibile apar doar în faza târzie. Printre alte lucruri, următoarele examinări diagnostice efectuate:

Test de sange: În sânge se poate determina dacă numărul celulelor sanguine s-a schimbat, ceea ce oferă informații importante despre MF. În faza incipientă, există un număr crescut de trombocite în sânge. În faza târzie, poate fi detectată o lipsă de celule sanguine funcționale.
Examen genetic molecular: O mutație genetică a genei Jak-2 poate fi găsită la aproximativ jumătate dintre cei cu MF. Cu toate acestea, acest lucru poate apărea și în cazul unor boli similare.
Puncția măduvei osoase: Deoarece numărul de sânge și simptomele din MF pot fi foarte asemănătoare cu alte tulburări de sânge, este necesară și o puncție a măduvei osoase pentru a confirma diagnosticul. O probă de țesut este prelevată din măduva osoasă și examinată microscopic.

În faza incipientă, când sunt produse prea multe celule sanguine, se folosesc așa-numitele citostatice, care sunt medicamente care suprimă formarea de noi celule sanguine. Interferonul alfa poate fi utilizat și în cazurile de MF, care poate provoca, de asemenea, o reducere a celulelor sanguine.

În faza târzie, când se formează prea puține celule sanguine, apare adesea anemie. Medicamentele pot fi utilizate pentru a încerca să crească numărul redus de celule din sânge: Eritropoietina, androgenii și cortizonul pot fi folosiți pentru a avea un efect pozitiv. Transfuziile regulate de sânge pot ajuta, de asemenea, la reducerea anemiei. Dacă apar simptome severe din cauza splinei mărită, această mărire poate fi contracarată cu inhibitori Jak2. De asemenea, poate fi luată în considerare îndepărtarea chirurgicală sau iradierea splinei.

Singura modalitate de a vindeca MF este prin transplantul de celule stem alogene. Nu se folosește material din propriul material al corpului, ci mai degrabă celulele stem din sânge ale altei persoane. Cu toate acestea, transplantul de celule stem implică riscuri mari pentru sănătate și nu este potrivit pentru fiecare pacient.