Neurosifilis - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă

Neurosifilisul asimptomatic nu este rar observat la persoanele infectate cu HIV cu un număr scăzut de celule CD4 (Hobbs E și colab. 2018). Astfel, la pacienții seropozitivi cu serologie pozitivă a sifilisului, se recomandă clarificarea unei puncții lombare în „Ghidul european al sifilisului”.

Clasificare

Neurosifilisul are diferite forme de manifestare:

Meningita sifilitică
Sifilis meningovascular (implicarea vaselor mici ale meningelor, creierului și măduvei spinării)
- Rare: meningomielită sifilitică izolată
- Rare: neurosifilis vascular spinal izolat
Sifilis asimptomatic: neurosifilis asimptomatic este definit dacă există serologie pozitivă a sifilisului, pleocitoză limfocitară și proteine CSF crescute și/sau un test VDRL pozitiv în lichidul cefalorahidian, dar nu sunt prezente simptome clinice (ghiduri AWMF).
Neurosifilis parenchimatic
- Tabes dorsalis
- Paralizie progresivă
Gingiile sifilitice

De asemenea, interesant

Decolorarea roșu-albastru a acra (capetele corpului: cianoză periferică); crescut în condiții reci și umede cu tendință spre z.

Apariție/epidemiologie

Nu există date actuale privind incidența reală a neurosifilisului.

Înainte de introducerea terapiei cu antibiotice, neurosifilisul (sifilis terțiar) era o complicație obișnuită a sifilisului. Aproximativ 25-30% dintre cei infectați au dezvoltat neurosifilis. Aproximativ 30% dintre acești pacienți au avut fie neurosifilis asimptomatic, fie tabes dorsalis; aproximativ 10% paralizie progresivă. Cu toate acestea, stadiul terțiar neurosifilitic poate fi încă găsit în țările în curs de dezvoltare și în curs de dezvoltare cu asistență medicală inadecvată (Elmouden H et al. 2019).

Tablou clinic

Simptomele clinice ale afectării SNC sifilitice variază în funcție de stadiul și modelul bolii. În etapa secundară, sunt posibile meningita, poliradiculita și rareori sindroamele vasculare ale trunchiului cerebral. Meningita sifilitică se caracterizează prin meningism, cefalee și leziuni ale nervilor cranieni (opțional N. VIII, VII și III).

Neurosifilis meningovascular: Neurosifilisul meningovascular este predominant endarterita obliterantă a vaselor mici și mijlocii ale meningelor, creierului și măduvei spinării. Mai mult, poate exista o endarterită obliterantă cu afectarea vaselor de dimensiuni medii la baza creierului (mediul A. cerebri și ramurile A. basilaris). Neurosifilisul meningovascular apare la 5-12 ani după stadiul primar. Deoarece poate afecta orice parte a creierului, simptomele sunt variate. Implicarea vaselor cerebrale duce la ocluzii arteriale și simptome de eșec corespunzătoare (Shi M și colab. 2019).

Notă: implicarea angiitică a mediului A. cerebralis poate duce la închiderea acestuia și la insultă apoplectică (simptome neobișnuite de apoplexie la pacienții medievali). Modificările psihiatrice pot preceda simptomele ocluzive.

Neurosifilis parenchimatic

În neurosifilisul parenchimatic, există o descompunere progresivă a țesutului nervos în creier și/sau în măduva spinării. Neurosifilisul parenchimatic apare la 18-25 de ani după stadiul primar ca paralizie progresivă sau tabes dorsalis.

Paralizie progresivă (Neurosifilis paralitic; Dementa paralytica; pareza generala engleza): Datorita diagnosticului si terapiei de astazi a sifilisului, paralizia progresiva a devenit rara. Reprezintă o encefalită cronică, progresivă și se caracterizează prin demență progresivă. Simptomele psihotice precum iluzia (în special megalomania) și tulburările de personalitate sunt tipice. Mai mult, depresie severă, tremur de limbă, tulburări de vorbire, cefalee și amețeli, reacție pupilară anormală (semnul Argyll-Robertson cu rigiditate pupilară reflexă și reacție de convergență adesea excesivă), „tremurături mimice”, crize epileptice, anomalii reflexe, incontinență urinară și fecală, marasmus.

Tabes dorsalis: Tabes dorsalis (tabes = putrefacție, putrefacție) descrie o demielinizare sifilitică a corzilor posterioare ale măduvei spinării și a rădăcinilor dorsale cu leptomeningită cronică. Dacă nu este tratată, tabes dorsalis a apărut la aproximativ 30% din toți pacienții cu neurosifilis. Astăzi, această formă avansată de sifilis parenchimatic este rară în țările industrializate, dar ar trebui luată în considerare pentru diagnostic diferențial în țările în curs de dezvoltare (Elmouden H și colab. 2019). Simptomele apar la 25-30 de ani după infecția primară. Durerile de la nivelul membrelor inferioare și ale abdomenului, crampele, ataxiile, paresteziile, pierderea sensibilității la adâncimi și vibrații, pierderea reflexelor musculare și deteriorarea usului optic sunt simptome esențiale ale acestei boli. Datorită tulburărilor senzoriale, există o încărcare incorectă a articulațiilor și a suprafețelor plantare cu mutilări consecutive (articulații Charcot). Fenomenul Argyll-Robertson (o rigiditate pupilară reflexă) este detectabil la 60-70% dintre cei infectați.

Gingiile sifilitice: Gingiile ca granuloame circumscrise, care consumă spațiu, sunt foarte rare astăzi. Se dezvoltă din meningele de la convexitatea creierului (Soares-Fernandes și colab. 2007). În funcție de locația lor, aceștia sunt clinic tăcuți sau provoacă simptome de turmă. O apariție politică a gingiilor se numește „neurosifilis gumos”.

diagnostic

Suspiciunea de neurosifilis apare fie din informații anamnestice despre o boală sifilitică transmisă sexual anterior, fie dintr-o treponemerologie reactivă cu simptome neurologice și/sau psihiatrice simultane. Notă: Este crucial din punct de vedere clinic să știm că un test negativ de screening pentru sifilis specific treponemului (de exemplu, testul TPPA sau FTA-abs) în ser exclude cu siguranță neurosifilisul! De asemenea, este important ca toți pacienții cărora li s-a diagnosticat serologic un sifilis activ, cu debut tardiv, să fie examinați pentru prezența neurosifilisului. Pentru a clarifica acest lucru este indicată o puncție lombară (LP).

Mai mult, LP este indicat în următoarele constelații: titrul VDRL> 1:32 în latența târzie, la pacienții seropozitivi cu latență târzie, la pacienții serologic pozitivi cu simptome neurologice sau psihiatrice indiferent de stadiul sifilisului. Notă: În cazuri rare, testele TPPA, FTA-Abs și VDRL pot fi fals negative la persoanele infectate cu HIV, îngreunând diagnosticul de neurosifilis. O examinare a LCR nu este indicată în sifilisul precoce, cu excepția cazului în care sunt prezente simptome neurologice, oculare sau psihiatrice.

Următoarele măsuri de diagnostic și pașii de examinare sunt necesare pentru a confirma diagnosticul de "neurosifilis":

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial trebuie adaptat diferitelor etape ale bolii:

În etapa secundară, meningita „aseptică” de alte etiologii trebuie exclusă. Coinfectiile sifilisului și HIV sunt de o importanță crescândă din cauza grupurilor de risc suprapuse.
În cazul leziunilor nervului cranian, infecțiile cu virusul herpesului (herpes simplex, varicela zoster, citomegalie, Epstein Barr) trebuie excluse (diagnostic: PCR lichid, sinteză intratecală de anticorpi).
În neurosifilisul meningovascular, trebuie exclusă encefalita septică-embolică a turmei!
Mai mult, vasculita cu herpes zoster, vasculita Borrelia, vasculita în micoplasma etc., vasculita în bolile autoimune, meningita tuberculoasă.
Pentru paralizie progresivă: toate cursurile de encefalită cronică, inclusiv scleroza multiplă, precum și leucoencefalopatia multifocală progresivă, encefalita CMV și boala Whipple)
In tabes dorsalis: boala funiculară a coloanei vertebrale în avitaminoza B12, „pseudotabele” diabetice, uraemica, porphyrica și alcoholica (ghidurile AWMF 2010).

terapie

Terapia de primă alegere pentru neurosifilis este penicilina G în soluție cristaloidă, administrată intravenos cu 18-24 milioane UI/zi (4 x 6 milioane, 5 x 5 milioane sau 3 x 10 milioane UI pe zi, corespunzând 3– 4 milioane UI la fiecare 4 ore) pe parcursul a 14 zile (cel puțin 10) (ghidul AWMF 2020).

Evaluarea succesului terapiei prin:

clinic (ameliorarea simptomelor, dacă există)

Scăderea parametrilor LCR (pleocitoză, proteină LCR), repetare la aproximativ 6 luni după terapie.

Test VDRL (în ser și lichior) trimestrial, aici de obicei Scadeți cu 3 - 4 niveluri de titru (cu terapie de succes) în decurs de un an

(din ghidul S1 - Neurosifilis, 2020)

Alternativ: 2 g ceftriaxonă/zi (doza inițială 4 g) timp de 10-14 zile

Alternativ: Doxiciclina 2 × 200 mg timp de 28 de zile. Cu toate acestea, tetraciclinele sunt contraindicate în timpul sarcinii și la copiii cu vârsta de până la 8 ani.

Terapie concomitentă: convulsiile epileptice sunt tratate în conformitate cu ghidurile pentru terapia anticonvulsivantă.

Durere lancinantă (acestea sunt în mare parte refractare la analgezice obișnuite): carbamazepină, gabapentină, pregabalină, amitriptilină sau flupirtină.

Hidrocefalie (complicație tardivă foarte rară): Implantare de șunt.

Episoade psihotice și sindroame de confuzie: anxiolitice și/sau neuroleptice.

Trebuie remarcată o reacție Jarisch-Herxheimer, care apare în neurosifilis doar în 1-2% din cazuri. Reacția Jarisch-Herxheimer apare la 12-24 de ore de la începerea tratamentului cu antibiotice (febră, cefalee sau dureri musculare, oboseală, tahicardie, leucocitoză și limfopenie relativă). Mai mult, pot apărea convulsii și/sau o înrăutățire a deficitelor neurologice.

S.a. Pagina 11 din orientările actuale ale Societății STI

Curs/prognostic

În stadiul terțiar, chiar și dozele mari de antibiotice vindecă de obicei doar defectele, deoarece pe de o parte procesul inflamator care s-a dezvoltat pe perioade lungi de timp doar regresează lent.

Curs: un tratament de succes poate fi recunoscut de:

Scăderea pleocitozei LCR (dacă este prezentă) în câteva săptămâni, normalizarea barierei hemato-LCR în câteva luni
scăderea cineticii anticorpilor IgM în ser în decurs de 6-12 luni (constatările negative sunt observate mai ales în decurs de 18 luni). În caz de reinfecție sau dacă există un interval lung de timp între infecție și începutul terapiei, anticorpii IgM specifici pentru treponema pot rămâne detectabili în ser pentru o perioadă mai lungă de timp.
cinetica în scădere a anticorpilor lipoidici (VDRL, cardiolipin-KBR); în primul an, se observă adesea o scădere a titrului de 3-4 niveluri de diluare. Cu toate acestea, în cazul reinfectiilor sau al unui interval lung de timp între infecție și începutul terapiei, anticorpii lipoizi pot rămâne detectabili mai mult timp

literatură

Klein M., Weber J. și colab., Neurosyphilis, S1-Leitlinie, 2020, în: Societatea Germană pentru Neurologie (Ed.), Linii directoare pentru diagnostic și terapie în neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien
Orientări AWMF (2020). Neurosifilis. Ghidul S1 al Societății Germane pentru Neurologie e.V. (DGN). 2020
Orientări AWMF (2020). Diagnosticul și terapia sifilisului. Ghidul S1 al Societății germane STD. 2020
Buitrago-Garcia D și colab. (2019) Terapie cu antibiotice pentru adulți cu neurosifilis. Cochrane Database Syst Rev 5: CD011399.
Ceccarelli G și colab. (2019) Probleme de diagnostic ale neurosifilisului asimptomatic la pacienții cu HIV pozitiv: un studiu retrospectiv. Brain Sci 9. pii: E278.
Centre pentru Controlul și Prevenirea Bolilor. Liniile directoare pentru tratamentul bolilor cu transmitere sexuală, 2010. MMWR săptămânal 2010; 59: 27-40.
Elmouden H și colab. (2019) Implicarea medulară în neurosifilis: un raport de 12 cazuri și o revizuire a literaturii. Ser Cauze ale măduvei spinării 5:38.
Galindo J și colab. (2017) Neurosifilis: o problemă veche, care este încă relevantă astăzi. Rev Colomb Psiquiatr 46 Suppl 1: 69-76.
Gutierrez B și colab. (2019) Sifilisul ocular, o patologie reemergentă: Seria a 12 pacienți într-un singur spital, 2017. Rev Med Interne pii: S0248-8663 (19) 30532-6.
Hobbs E și colab. (2018) Neurosifilis la pacienții cu HIV. Practicați Neurol 18: 211-218.
Landry T și colab. (2019) Revizuirea retrospectivă a cazurilor terțiare și de neurosifilis în Alberta, 1973-2017. BMJ Open 9: e025995.
Li W și colab. (2019) Caracteristicile clinice și de laborator ale neurosifilisului simptomatic și asimptomatic la pacienții cu HIV-negativi: un studiu retrospectiv al a 264 de cazuri. Biomed Res Int 2019: 2426313.
Marra M (2004): Neurosifilis. În: Rapoarte actuale privind neurologia și neuroștiința. 6: 435-440
Prange HW și colab. (1994/95) Pentru evaluarea criteriilor de activitate serologică în neurosifilis. Verh Dtsch Ges Neurol 8: 789-791
Shi M și colab. (2019) Bărbat tânăr cu arterită cerebrală sifilitică prezintă semne de accident vascular cerebral acut progresiv: un raport de caz. Medicină (Baltimore) 98: e18147.
Vadboncoeur J și colab. (2019) Sifilis ocular: serie de cazuri (2000-2015) din 2 centre de îngrijire terțiară din Montreal, Canada. Can J Ophthalmol pii: S0008-4182 (18) 30957-8.

Articole recomandate

Fotodermatoză cu elastoză actinică masivă (ridare), vulnerabilitate crescută, hiperpigmentare.

Tumoră anexă rară, nediferențiată sau slab diferențiată, benignă (aparent pluripotentă) cu o.