Simptome

Următoarele simptome pot indica fibroză chistică:

boală respiratorie cronică severă de la naștere, tuse adesea chinuitoare și pneumonie
Indigestie, diaree frecventă, subponderalitate sau creștere slabă în greutate
Obstrucție intestinală la nou-născuți
Diabet, boli hepatice cronice și polipi nazali

În trecut, speranța de viață era în mare parte limitată la copilărie, astăzi 80% dintre cei afectați pot ajunge la maturitate cu tratament în timp util. Diagnosticul precoce este deosebit de important pentru a putea începe terapia intensivă încă din copilărie. Terapia pe tot parcursul vieții și complexă durează până la 4 ore pe zi.

Tratamentul se efectuează în ambulatorii de specialitate CF și secții de spitale din toată Austria.

plămân

Obstrucția bronhiilor mici și mijlocii datorată secreției bronșice vâscoase este problema de bază a plămânilor. În ciuda tusei dese, această secreție nu poate fi tuse complet și formează astfel un teren de reproducere ideal pentru bacterii. Această colonizare bacteriană constantă duce adesea la inflamație, ventilație insuficientă și suprainflație a plămânilor și, în cele din urmă, la transformarea fibroasă a țesutului pulmonar cu creșterea eșecului funcțional.

Tusea pacienților cu CF nu este contagioasă pentru persoanele sănătoase, dar germenii se pot transmite între pacienți.

pancreas

Pancreasul subactiv și alte organe digestive duc la afectarea digestiei grăsimilor și proteinelor până la eșecul complet al enzimelor necesare pentru acest lucru.

Pacienții au adesea dureri abdominale și scaune grase, voluminoase. Evaluarea incompletă a nutrienților are ca rezultat o nevoie crescută de calorii pentru a atinge și a menține o greutate aproximativ normală.

Fibroza chistică este cea mai frecventă cauză a insuficienței pancreatice la copii și adolescenți. Spre deosebire de bolile pulmonare, insuficiența pancreatică începe în uter și provoacă mai mult de 10% dintre copiii cu CF să se nască cu o obstrucție intestinală. Există un risc crescut de obstrucție intestinală pe tot parcursul vieții.

Datorită distrugerii pancreasului, unii pacienți cu CF dezvoltă și diabet.

Alte organe

În plus față de plămâni și pancreas, următoarele organe prezintă adesea modificări la pacienții cu CF:

Ficat și bilă
Intestinele
Zona ORL, sinusuri
Organe reproductive
Glandele sudoripare