Leucemie cu celule păroase

Martina Feichter a studiat biologia cu o farmacie electivă la Innsbruck și, de asemenea, sa cufundat în lumea plantelor medicinale. De acolo nu a fost departe de alte subiecte medicale care o captivează și astăzi. S-a format ca jurnalist la Academia Axel Springer din Hamburg și lucrează pentru NetDoktor din 2007 - mai întâi ca editor și din 2012 ca autor independent.

Leucemie cu celule păroase (HZL) este un cancer rar. Începe de la așa-numitele limfocite B, un subgrup de celule albe din sânge (leucocite). Numele de „leucemie cu celule păroase” este derivat din apariția celulelor sanguine bolnave: acestea au numeroase extensii fine și, prin urmare, par că ar avea păr. Aflați mai multe despre leucemia cu celule păroase aici!

Ce este leucemia cu celule păroase?

Leucemia cu celule păroase (HZL sau HCL din „leucemia cu celule păroase”) este un cancer cronic. La pacient, anumite celule albe din sânge (limfocite B) degenerează și încep să se înmulțească necontrolat.

În ciuda părții denumirii „leucemie”, HZL nu este o boală a cancerului de sânge (leucemie), ci o boală a cancerului glandei limfatice (limfom malign). Strict vorbind, leucemia cu celule păroase este atribuită limfomului non-Hodgkin - la fel ca leucemia limfocitară cronică (CLL).

Notă: medicii diferențiază clasica leucemie cu celule păroase și varianta de leucemie cu celule păroase (HZL-V). Acesta din urmă este mult mai rar, dar este mai agresiv.

Cauzele și frecvența HZL

Nu se cunosc cauzele leucemiei cu celule păroase. Experții suspectează că repelenții de insecte (insecticide) și pesticidele (erbicide), printre altele, pot promova dezvoltarea acestei forme de cancer. Oamenii care lucrează în sectorul agricol prezintă un risc crescut de îmbolnăvire.

Leucemia cu celule păroase este rară: doar trei dintr-un milion de oameni o dezvoltă în fiecare an. Cele mai multe dintre acestea sunt bărbați: au de trei până la patru ori mai multe șanse de a fi afectate de leucemie cu celule păroase decât femeile. Vârsta medie de debut este între 50 și 55 de ani. Dar poate afecta și adulții mai tineri sau mai în vârstă. Leucemia cu celule păroase nu apare la copii.

Leucemie cu celule păroase: simptome

Leucemia cu celule păroase este o boală cronică a cancerului care este de obicei lentă. Majoritatea celor afectați observă inițial puțin din boala lor pentru o lungă perioadă de timp. Cu toate acestea, treptat, celulele canceroase („celulele părului”) deplasează celulele sanguine sănătoase la majoritatea pacienților, adică celulele albe și roșii normale, precum și trombocitele. La aproximativ 70% dintre toți pacienții cu leucemie cu celule păroase, numărul tuturor celor trei tipuri de celule sanguine este sub limita lor inferioară respectivă. Medicii vorbesc apoi despre unul Pancitopenia.

Declanșează diferite simptome: lipsa celulelor roșii din sânge provoacă unul Anemie (Anemie). Semnele tipice sunt slăbiciune, oboseală, rezistență redusă și piele palida. Lipsa globulelor albe funcționale slăbește sistemul imunitar: pacienții sunt susceptibil la infecții. Deficitul de trombocite le mărește Tendință de sângerare: De exemplu, sângerarea de la nivelul gingiilor sau nasului este ușoară. De asemenea, este mai ușor să formați vânătăi (hematoame).

Tipic pentru leucemia cu celule păroase este - pe lângă lipsa celulelor sanguine sănătoase - și unul splină mărită (Splenomegalie). Uneori își croiește drum Senzație de presiune în abdomenul superior stâng vizibil.

Semne mai puțin frecvente Leucemia cu celule păroase este un ficat mărit și ganglioni limfatici umflați. Cele trei așa-numite simptome B sunt, de asemenea, rare: febră peste 38 de grade Celsius, scădere în greutate și transpirații nocturne. Acest trio de simptome este comun în cancer și în diferite boli infecțioase.

Leucemie cu celule păroase: examinări și diagnostic

La pacienții cu simptomele descrise mai sus, medicul vă va sfătui mai întâi Colectează istoricul medical (Anamnese). Are simptomele descrise în detaliu, întreabă despre orice boală anterioară sau de bază și dacă pacientul a fost expus unor substanțe toxice (cum ar fi insecticide).

Aceasta este urmată de una amănunțită examinare fizică. Printre altele, medicul va stabili dacă ganglionii limfatici (de exemplu, în regiunea gâtului sau sub axile) sunt umflate. De asemenea, simte peretele abdominal pentru a verifica dacă splina este mărită. Acest lucru se poate face mai precis cu un Examinarea cu ultrasunete evaluează abdomenul.

Cu toate acestea, este posibil doar un anumit diagnostic de leucemie cu celule păroase Analize de sange posibil. La majoritatea celor afectați, celulele B degenerate cu aspectul lor „păros” pot fi detectate. Testele de sânge ajută, de asemenea, la diferențierea dintre cele două subtipuri de leucemie cu celule păroase:

Majoritatea pacienților au Leucemie clasică cu celule păroase. Se caracterizează, printre altele, prin faptul că numărul limfocitelor (o formă de celule albe din sânge) și a trombocitelor este de obicei redus. Cel rar Varianta de leucemie cu celule păroase arată diferit: aici limfocitele sunt semnificativ crescute. Citirile trombocitelor din sânge sunt de obicei normale.

De asemenea, este importantă în leucemia cu celule păroase Examinarea măduvei osoase: Medicul ia un eșantion de măduvă osoasă (puncția măduvei osoase) și îl analizează în detaliu în laborator.

Citiți mai multe despre examene

Aflați aici ce teste pot fi utile pentru această boală:

Leucemie cu celule păroase: tratament

Atâta timp cât leucemia cu celule păroase nu provoacă simptome și numărul de celule sanguine sănătoase nu a scăzut încă, se spune: Așteptați și priviți. Nu este necesară nicio terapie în acest stadiu al bolii. În schimb, medicul va face analize periodice de sânge (cel puțin o dată la trei luni).

Dacă citirile celulelor sanguine scad și/sau apar simptome, pacienții trebuie tratați. De obicei, o va face chimioterapie inițiat: Pacienții primesc anumite medicamente anticanceroase (citostatice), care inhibă multiplicarea celulelor canceroase. Cele mai bune ingrediente active în leucemia cu celule păroase sunt cladribina (2-clorodeoxiadenozina, 2-CDA) și pentostatina (deoxicoformicina, DCF). Acestea se numără printre așa-numiții analogi purinici.

În anumite cazuri, sunt posibile și alte opțiuni de terapie:

Un exemplu este ingredientul activ Interferon alfa. Inhibă multiplicarea celulelor canceroase și activează celulele de apărare ale sistemului imunitar. Medicamentul trebuie injectat sub piele de mai multe ori pe săptămână, adesea de ani de zile. Interferonul-alfa, de exemplu, este utilizat pentru a trata pacienții cărora, din anumite motive, nu li se permite să primească analogi de purină pentru chimioterapie. Medicamentul poate fi de asemenea util în cazul recăderii cancerului dacă chimioterapia nu ajută.

O altă opțiune de terapie pentru leucemia cu celule păroase este imunoterapia cu așa-numita anticorpi monoclonali (cum ar fi rituximab). Aceștia sunt anticorpi produși artificial, care pot influența sistemul imunitar al organismului: se leagă în mod specific de celulele canceroase și astfel semnalează celulele de apărare ale sistemului imunitar pentru a distruge celula degenerată. Rituximab se administrează direct într-o venă la fiecare 1-2 săptămâni. Poate fi prescris pentru leucemie cu celule păroase atunci când un pacient nu poate primi sau nu poate tolera analogi purinici (chimioterapie) și interferon-alfa din motive medicale.

Uneori, în leucemia cu celule păroase, poate fi utilă și combinarea chimioterapiei (cu analogi de purină) și a imunoterapiei (cu rituximab). Medicii vorbesc apoi despre unul Chimioimunoterapie.

La aproape toți pacienții cu leucemie clasică cu celule păroase, celulele canceroase prezintă o anumită modificare genetică (mutație). Se numește BRAF V600E. Apoi așa-numitul Inhibitori BRAF ajutor împotriva cancerului. Cu toate acestea, aplicarea acestor medicamente trebuie încă cercetată mai îndeaproape, de exemplu atunci când vine vorba de doza optimă și durata terapiei. Cu toate acestea, acestea sunt uneori folosite atunci când alte terapii (chimioterapie, interferon-alfa, anticorpi moboclonali), de exemplu, nu trebuie utilizate sau nu pot fi tolerate.

Varianta de leucemie cu celule păroase

Varianta de leucemie cu celule păroase foarte rare (HZL-V) nu răspunde atât de bine la chimioterapia cu analogi de purină. Interferonul-alfa, de asemenea, nu este foarte eficient. De exemplu, chimioterapia (chimioterapia cu analogi purinici plus rituximab) este mai potrivită. Dacă există o recidivă pe termen scurt, pacientul poate suferi Splina îndepărtată fie (splenectomie). Acest lucru poate îmbunătăți valorile sanguine ale pacienților cu cancer. Operația poate fi utilă și în cazul în care un pacient nu poate primi chimioterapie cu analogi purinici din motive medicale.

Citiți mai multe despre terapii

Citiți mai multe despre terapiile care vă pot ajuta aici:

Leucemie cu celule păroase: prognostic

Prognosticul pentru leucemia clasică cu celule păroase este, în general, bun. Majoritatea pacienților răspund bine la tratamentul afecțiunii cronice. De exemplu, mulți dintre cei afectați își pot continua activitatea. De asemenea, vă puteți aștepta la o speranță de viață normală dacă terapia funcționează bine.

Prognosticul pentru varianta de leucemie cu celule păroase (HZL-V) este mai puțin favorabil. Este mai agresiv decât cel clasic cronic, târâtor Leucemie cu celule păroase. Tratamentele obișnuite de obicei nu funcționează atât de bine cu HZL-V. Acest lucru poate scurta timpul de supraviețuire al celor afectați.