Portalul bolilor rare și al medicamentelor orfane

Găsiți boala

Mai multe opțiuni de căutare

Tumora Klatskin

Tumora Klatskin este un colangiocarcinom extra-hepatic (CCA, vezi acest termen) care apare la joncțiunea canalelor hepatice mari dreapta și mare stânga, la începutul canalului hepatic comun.

ORPHA: 99978

rezumat

Epidemiologie

Prevalența este necunoscută.

Descrierea clinică

Tumorile Klatskin apar la ramificarea canalului hepatic, apar de obicei în deceniile 5-7 ale vieții și sunt observate ceva mai frecvent la bărbați (masculin: feminin = 1,3: 1). Pacienții sunt de obicei fără simptome până în stadiile avansate ale bolii, când icterul este principalul simptom. Durerea abdominală, pierderea în greutate și disconfortul sunt alte simptome pe care unii pacienți le experimentează. Metastaza în ganglionii limfatici regionali este frecventă. Se poate răspândi de la ganglionii limfatici peri-coledocali în ligamentul hepato-dueodenal în sus și înapoi în jurul capului pancreasului, la artera hepatică principală și la vena portă.

Etiologie

În 90% din cazuri, tumorile Klatskin sunt sporadice, dar anumiți factori de risc au fost legați de boală. Acești factori de risc includ colangita sclerozantă primară (a se vedea acest termen), colangita sclerozantă secundară, infecția cronică tifoidă, infecțiile parazitare (cu Opisthochis viverrini și Clonorchis sinensis), expunerea la Thorotrast (medii de contrast cu raze X) și chisturile coledocale, care sunt factori. provoacă inflamații biliare cronice.

Proceduri de diagnostic

Un diagnostic suspect se bazează pe rezultatele clinice și rezultatele de laborator. Antigenul carbohidrat seric (CA) 19-9, un marker al tumorii glicoproteice, este crescut în majoritatea cazurilor de tumori Klatskin. Se observă, de asemenea, niveluri ridicate de fosfatază alcalină, bilirubină conjugată și gamma-glutamil transpeptidază. Imagistica abdomenului care arată căile biliare și biopsiile leziunii sunt necesare pentru diagnostic. O aspirație cu ac fin (FNA) ghidată endo-sonografic (EUS) a ganglionilor limfatici ilari este cel mai util instrument în diagnosticul și clasificarea tumorilor Klatskin. Citologia frotiului și biopsia percutanată sunt comparativ mai puțin sensibile din punct de vedere diagnostic. Ecografia și tomografia computerizată elicoidală cu contrast ridicat (CT) pot fi utilizate pentru a vizualiza răspândirea bolii.

Diagnostic diferentiat

Colangita autoimună și limfoamele biliare primare non-Hodgkin sunt diagnostice diferențiale în tumorile Klatskin.

Management și tratament

Rezolvarea congestiei biliare și rezecția tumorii sunt principalele obiective ale tratamentului. Deoarece tumorile Klatskin sunt de obicei rezistente la chimioterapie și radioterapie, rezecția chirurgicală a tumorii este singurul tratament curativ. Cu toate acestea, nu este întotdeauna o opțiune pentru pacienții cu metastaze pe scară largă. Rezecția chirurgicală include rezecția hepatică cu lobectomie a lamboului caudal pentru a obține o probabilitate mai mare ca nici o componentă tumorală să nu fie în afara limitelor de rezecție. Tratamentul paliativ include inserarea stenturilor de conducte biliare din plastic sau metal. Cateterele transhepatice percutanate sunt cea mai bună măsură paliativă pentru tumorile Klatskin inoperabile. Tumorile Klatskin nerezecabile sunt tratate cu radioterapie și/sau chimioterapie. Tratamentul cu gemcitabină în asociere cu tratamentul cu cisplatină este recunoscut ca fiind tratamentul standard pentru cancerul căilor biliare nerezecabile, inclusiv tumorile Klatskin.

prognoză

Deoarece tumorile Klatskin sunt adesea recunoscute doar într-un stadiu avansat, prognosticul este relativ slab. Timpul de supraviețuire la 5 ani este de 25-30% după tratamentul chirurgical și 0% pentru tumorile care nu pot fi redimensionate.

Referent: Dr. Junji FURUSE - Ultima actualizare: Septembrie 2012