Ulerythema ophryogenes - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare: 24/10/2017

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

Tulburare ereditară de cornificare cu hiperkeratoză foliculară, vasodilatație și atrofie foliculară ulterioară în zona feței (sprâncene). Entitatea este văzută ca o manifestare parțială a grupului de keratoză pilară (vezi explicațiile din sindromul keratozei pilare).

De asemenea, interesant

Formă simptomatică, fibroasă, postmenopauză, circumscrisă, a unei panglici, a alopeciei fără sâmburi.

Etiopatogenie

Probabil moștenire neregulată autozomală dominantă. Până în prezent locusul genetic nu este cunoscut. Asocierile cu sindromul Noonan au fost descrise de mai multe ori.

manifestare

Apare în copilărie sau la vârsta adultă timpurie. Boala se poate extinde pe întreaga durată de viață.

localizare

Tablou clinic

Eritem solz roșu plat, fără simptome, cu 0,1 cm mare, hiperkeratoză legată folicular, care apare întotdeauna simetric în ambele regiuni ale sprâncenelor, limitate inițial la sprâncenele laterale.
Dacă persistă o perioadă mai lungă de timp, dacă există o înroșire persistentă, există o pierdere treptată a sprâncenelor, începând lateral. De asemenea, foliculii de păr dispar complet.
De-a lungul anilor, procese atrofice analoage pot apărea și la marginea frunții-părului (fibroza frontală alopecie postmenopauzală) și în zona obrazului (vezi mai jos: Erythema perstans faciei). În zona obrazului există un eritem roșu intens, simetric, persistent, plat.
Însoțitor: creșterea keratozei foliculare la nivelul extremităților.
În plus, deși mai rar, există apariția comedoanelor și pustulelor (Ulerythema acneiforme).

histologie

Diagnostic diferentiat

Complicații

Alopecie plată a sprâncenelor.

Terapia externă

Deoarece este o boală inofensivă, cu modificări tulburătoare în principal din punct de vedere estetic, ar trebui folosite doar încercări ușoare de terapie externă. Utilizarea restrânsă și numai pe termen scurt a agenților topici care conțin glucocorticoizi!
Keratoliză: Încercați topicuri keratolitice (vezi Keratolitice), cum ar fi unguente/geluri/coloduri de acid salicilic 3-10% R215R216R227 (nu intrați pe mucoase sau ochi) sau 0,05-0,1% cremă acidă vitamina A (de ex. R256, Cordes VAS Creme). Hidratare cu acid alfa-hidroxicarboxilic, acid lactic (de exemplu, Episoft A) și/sau preparate de uree (de exemplu, Ureotop, Carbamidă, Calmurid).
Antiinflamator: Glucocorticoizi local în topice grase precum 0,25% prednicarbat (de exemplu unguent gras Dermatop), 0,1% metilprednisolon (de exemplu unguent Advantan) combinat cu preparate care conțin uree și acid lactic (de exemplu Remederm, R104). Alternativ: combinații cu hidrocortizon și uree (de exemplu, hidrodexan). Sunt de asemenea posibile injecții intralezionale care conțin glucocorticoizi cu triamcinolonă (de exemplu, suspensie de cristal Volon A sau triamcinolonă Lichtenstein diluată 1: 3 cu LA, cum ar fi scandicaină). Peşteră! Dureros!
Îngrijire: băi de ulei însoțitoare (de exemplu, Lipikar, Balneum Hermal, Linola Fett N).
Zona părului: alopecia care apare este ireversibilă, prin urmare o încercare timpurie de tratament cu de ex. glucocorticoizi aplicați intralezional vezi mai sus În etapa finală, eventual înlocuirea părului.

Terapia internă

Curs/prognostic

De zeci de ani a existat un curs insidios cronic (complet rezistent la terapie). Simpotismul se îmbunătățește numai odată cu creșterea vârstei. Procesul duce la alopecie ireversibilă (fără sâmburi) a sprâncenelor.

Sfaturi)

Ulerythema ophryogenes poate apărea ca o manifestare parțială a sindromului Noonan.

literatură

Azambuja R și colab. (1987) Ulerythema ophryogenes și foliculita ulerythematosa reticulata. Dermatolog 38: 411-413
Burnett J W și colab. (1988) Ulerythema ophryogenes cu multiple anomalii congenitale. J Am Acad Dermatol 18: 437-440
Guidry JA și colab. (2013) Ulerythema ophryogenes și sindromul Noonan. Dermacol Online J 19:14
Li K și colab. (2013) Ulerythema ophryogenes, o manifestare cutanată rar raportată a sindromului midian: raport de caz și revizuirea literaturii. J Cutan Med Surg 17: 212-218
Patrizi A și colab. (2002) Ulerythema ophryogenes și keratosis pilaris. Eur J Dermatol 12: 572
Snell JA și colab. (1990) Ulerythema ophryogenes în sindromul Noonan. Pediatr Dermatol 7: 77-78
Dancer P (1889) Despre uleritemul ophryogenes, o boală a pielii nedescrisă încă. Monthly Practical Dermatol (Hamburg) 8: 197-208
Unna PG (1896) Histopatologia bolilor pielii. Clay, New York, pp. 1086-1089

Articole recomandate

O cavitate foliculară sau non-foliculară, intra- sau subepidermică umplută cu puroi. Un pooh.

Cea mai comună formă de lupus eritematos cutanat cu placă roșie circulară, ovală sau în formă de ghirlandă.

Grup de substanțe care aparține celor mai frecvent utilizate medicamente. Efectul lor se bazează pe ciuperca lor.

Boală inflamatorie cronică, polietiologică frecventă a foliculului de sebum care apare în vest .

Articolul de referință (22)

Articole suplimentare (31)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare: 24/10/2017

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.