Vasculita - Expertiza reumatismului pediatric - Centrul german de reumatologie pentru copii și adolescenți

Vasculita la copii - vasculita înseamnă inflamația vaselor de sânge. Deoarece vasele de sânge de diferite dimensiuni apar pe tot corpul, este ușor să ne imaginăm diversitatea bolilor vasculitei.

Inflamația vaselor de sânge poate provoca permeabilitatea vaselor. Apare sângerare mică. Sau există o îngustare a canalului vascular cu tulburări circulatorii. Sunt posibile și lărgirile și umflăturile pereților navei. În cazul vaselor mici, aceasta se numește telangiectazie; în cazul vaselor mari, se vorbește despre anevrisme. În zona anevrismelor, peretele vasului este subțire și se poate rupe cu riscul de sângerare majoră. Cheagurile de sânge se pot forma cu ușurință și în zonele mărite, care pot înfunda fluxul sanguin. Cea mai frecventă boală în vasculită este vasele de sânge de sub piele, motiv pentru care cele mai multe forme de vasculită sunt asociate cu modificări ale pielii. Dar articulațiile, mușchii, organele interne, creierul sau ochii pot fi, de asemenea, afectate.

Sindroamele vasculitei sunt împărțite în așa-numita vasculită primară, în care inflamația vasculară determină singur tabloul clinic și în forme secundare, în care vasculita este doar un simptom al unei alte boli subiacente. Aceste boli de bază sunt adesea boli reumatice și uneori infecții. Deoarece sindroamele vasculitei apar în atât de multe forme, s-au încercat din nou și din nou să se găsească o clasificare care să diferențieze formele individuale de boală una de alta. Este preferată clasificarea în funcție de mărimea vaselor respective.

Apoi, există forme de vasculită în care arterele mari ale corpului (arterele) sunt afectate în principal, altele cu infestare a arterelor mici și mijlocii și în cele din urmă vasculită a celor mai mici vase, arteriole, capilare și venule. Cu toate acestea, bolile nu respectă întotdeauna dimensiunile definite ale vaselor. În cazul vasculitei arterelor mici și mijlocii, chiar și cele mai mici vase pot deveni bolnave. Posibilitățile de suprapunere sunt diverse. Cu toate acestea, clasificarea s-a dovedit în practică, deoarece inflamația vaselor de dimensiunea corespunzătoare se află în prim plan și simptomele sunt comparabile.

Majoritatea sindroamelor de vasculită pe care le cunoaștem la adulți pot apărea și la copii. Există, de asemenea, două boli tipice copilăriei: purpura Henoch-Schönlein și sindromul Kawasaki.

Purpura Schoenlein Enoch

Această vasculită este de obicei cauzată de infecții inofensive. Cele mai mici vase se îmbolnăvesc. Pe piele apare o sângerare mică, asemănătoare puricilor, care se răspândește în principal peste picioare și fese. În primele zile, sângerări noi apar din nou și din nou, cele vechi se vindecă încet ca vânătăi. Majoritatea copiilor prezintă, de asemenea, umflături și dureri articulare, de preferință la nivelul articulațiilor genunchiului și gleznei. Aproximativ jumătate dintre copii se plâng de dureri abdominale și uneori există sânge în scaun. Cauza este vasculita vaselor peretelui intestinal. Inflamația se poate răspândi și la rinichi. Apoi veți găsi celule roșii din sânge sau proteine în urină. Tratamentul se limitează la administrarea de analgezice și medicamente antiinflamatoare pentru probleme articulare și odihnă la pat. Terapia cu cortizon poate fi necesară temporar dacă intestinele sau rinichii se îmbolnăvesc.

Purpura Henoch-Schönlein este o boală în mare parte inofensivă. De obicei, se vindecă fără nici o deteriorare. Cu toate acestea, unii copii pot experimenta apariții, în special sângerări proaspete ale pielii, iar și iar timp de săptămâni sau chiar luni. În cazuri rare, inflamația rinichilor devine cronică. Acești copii sunt expuși riscului de a dezvolta insuficiență renală de-a lungul anilor.

Acest tablou clinic, numit după prima sa descriere din Japonia, este numit și sindromul ganglionilor limfatici mucocutanati, corespunzător modificărilor care apar la nivelul pielii, membranei mucoase și ganglionilor limfatici. Majoritatea copiilor mici până la vârsta de 5 ani se îmbolnăvesc. Boala începe cu o febră mare de peste 40 de grade, de obicei însoțită de o erupție cutanată, conjunctivită și umflarea ganglionilor limfatici cervicali. Modificările din zona gurii sunt caracteristice: buzele sunt roșii aprinse, uscate și crăpate, mucoasa bucală este foarte roșie și pe limba apar mici foliculi care au exprimat limba căpșunilor. Umflături edematoase și înroșirea palmelor și tălpilor picioarelor se dezvoltă pe mâini și picioare. Ca semn târziu, vârfurile degetelor și degetelor de la picioare se desprind când simptomele acute ale bolii scad. Simptomele enumerate până acum se numără printre așa-numitele criterii principale ale sindromului Kawasaki. În plus, mulți copii dezvoltă simptome suplimentare, cum ar fi artrita, implicarea organelor interne sau a creierului. Inflamația mușchiului cardiac (miocardita) este în special temută. Poate duce la aritmii cardiace sau chiar insuficiență cardiacă.

Valorile de laborator prezintă reacții inflamatorii ridicate, cu o creștere a ratei de sedimentare a eritrocitelor (VSH) și a proteinei C reactive (CRP), o proteină inflamatorie. Crește, de asemenea, numărul de celule albe din sânge (leucocite) și, în special, trombocite (trombocite). Dacă ficatul este, de asemenea, afectat, enzimele hepatice (transaminaze) din sânge cresc.

Principalul pericol al sindromului Kawasaki este dezvoltarea anevrismelor. Acestea pot afecta în principal arterele coronare. Formarea cheagurilor de sânge (trombi) care blochează arterele coronare poate duce la un atac de cord. Din fericire, terapia timpurie poate preveni apariția anevrismului la majoritatea copiilor. În tratamentul sindromului Kawasaki, administrarea de imunoglobuline este primordială. Trebuie făcut mai devreme, dacă este posibil în prima săptămână de boală.

Imunoglobulinele sunt perfuzate intravenos la o doză de 2 g/kg greutate corporală pe o perioadă de aproximativ 12 ore. Febra mare dispare de obicei brusc după aceea. Și celelalte simptome se îmbunătățesc. Administrarea timpurie a imunoglobulinelor este importantă pentru a preveni anevrismele, care se dezvoltă de obicei între a doua și a patra săptămână de boală. Pentru a fi în siguranță, inima și vasele abdominale trebuie verificate în mod regulat prin examinări cu ultrasunete. Pe lângă administrarea de imunoglobuline, sindromul Kawasaki este tratat cu acid acetilsalicilic (de exemplu, aspirină), inițial la o doză de 50-100 mg/kg greutate corporală. După ce febra s-a calmat, aproximativ 5 mg/kg sunt suficiente. Această doză se administrează până când toate simptomele au dispărut și valorile de laborator sunt normale. Dacă între timp s-au dezvoltat anevrisme, tratamentul cu acid acetilsalicilic trebuie continuat pentru a preveni formarea de trombi.

Alte sindroame vasculite primare

Poliarterita nodoză, cunoscută și sub numele de panarterită nodoză, este strâns legată de sindromul Kawasaki. Poate apărea în copilărie, deși rar. Numele spune că este o inflamație a arterelor, în principal a arterelor mici și mijlocii. Aceleași vase sunt afectate în ambele boli. Cu toate acestea, în poliarterită lipsesc modificările cutanate și ale mucoasei caracteristice sindromului Kawasaki. Mai degrabă, predomină modificările pielii, deoarece le găsim și în alte sindroame de vasculită: adesea copiii dezvoltă bucăți roșii dureroase care se răspândesc în diferite părți ale corpului; sau modificări ale pielii reticulate albăstrui, predomină așa-numita livedo racemosa.

Ocazional, inflamația vasculară duce la o tulburare circulatorie severă. Apoi, afectarea țesutului apare în zonele afectate: ulcere și necroză. Poliarterita nodoză este uneori limitată la piele (formă cutanată), dar organele interne, sistemul nervos, articulațiile, mușchii sau ochii sunt, de asemenea, afectate. Inflamația vaselor testiculare apare adesea la băieți.

Ca și în sindromul Kawasaki, arterele inflamate tind să se extindă și să se umfle (anevrisme) cu riscul de sângerare sau ocluzie vasculară datorită formării trombului.

Poliarterita nodoză este o boală în cea mai mare parte cronică, care durează de la luni la ani. Este nevoie de terapie intensivă cu medicamente pentru a evita deteriorarea organelor. Cortizonul este eficient și trebuie utilizat temporar atunci când sunt afectate organele vitale. Pe termen lung, imunosupresoare precum metotrexatul, azatioprina sau acidul micofenolic ajută. Biologicii pot fi folosiți și în cazuri severe. Rezultate bune se obțin în special cu antagoniști ai TNFα, cum ar fi etanercept sau adalimumab. Din fericire, aceste medicamente sunt destul de bune în tratarea afecțiunii în aceste zile. Cu utilizarea timpurie, daunele permanente pot fi evitate și este adesea posibilă oprirea terapiei medicamentoase după câțiva ani. Ocazional apar noi apariții, care la rândul lor necesită terapie medicamentoasă.

O poliarterită microscopică sau mai bună poliangiită este diferențiată de poliarterita nodoză. Ambele boli prezintă aceleași modificări ale țesuturilor fine la nivelul vaselor (inflamație necrozantă), doar forma microscopică afectează în principal vasele mici, arteriolele, capilarele și venulele. La acești pacienți, sunt afectați în primul rând rinichii și, adesea, și plămânii. În plus față de semnele generale crescute de inflamație, anumiți anticorpi numiți ANCA (anticorpi împotriva antigenelor citoplasmatice neutrofile) se găsesc adesea în sânge.

Poliangiita microscopică este similară cu granulomatoza cu poliangiită (cunoscută anterior ca granulomatoza Wegener, o altă formă de vasculită care apare ocazional la copii. Și aici sunt afectate în principal vasele mici și modificările organelor tind să se regăsească în rinichi sau plămâni Boală cu simptome la nivelul nazofaringelui, cum ar fi un curgeri sângeroase sau ulcere în mucoasa bucală, precum și alte forme de vasculită, piele, articulații, mușchi și numeroase alte sisteme.

Granulomatoza cu poliangiită începe adesea insidios, cu doar simptome ușoare în decurs de luni până la ani, și apoi se poate transforma brusc într-un tablou clinic generalizat sever. Există semne ridicate de inflamație în sânge. Detectarea anticorpilor specifici, c-ANCA, este tipică pentru boală. În cazul afectării organelor amenințătoare, tratamentul necesită o terapie medicamentoasă foarte eficientă. Se utilizează în principal cortizon și imunosupresoare, în principal metotrexat, alternativ și leflunomidă sau acid micofenolic. Terapia trebuie începută într-un stadiu incipient pentru a preveni deteriorarea permanentă a organelor. Din păcate, boala tinde să recidiveze, astfel încât medicamentul trebuie adesea administrat pe o perioadă lungă de timp și posibil în mod repetat. Administrarea rituximabului a demonstrat, de asemenea, un succes bun și susținut în ultimii ani. Acest medicament este administrat de două până la patru ori la intervale de una până la două săptămâni. Este îndreptat împotriva limfocitelor B, care sunt parțial responsabile de boală. Efectul durează de la luni la ani, iar perfuziile pot fi repetate și la intervale mai mari, dacă este necesar.

O vasculită arterială majoră este arterita Takayasu. Artera principală (aorta) și ramurile sale laterale mari sunt deosebit de afectate. Inflamația vasculară duce la îngustarea vaselor bolnave și astfel la tulburări circulatorii. Tipice sunt durerile la nivelul brațelor, mai rar la nivelul picioarelor, care apar în principal în timpul exercițiilor fizice, dar se retrag repede în repaus. Impulsurile de pe brațele sau picioarele afectate nu pot fi resimțite sau pot fi resimțite doar ușor. Dacă este implicată artera renală, apare tensiunea arterială crescută. Uneori se formează anevrisme pe vasele bolnave. Dacă aceste lacrimi pot apărea sângerări interne. Arterita lui Takayasu este adesea asociată cu simptome suplimentare. Starea generală a copiilor este afectată, au febră și dureri articulare sau musculare. Vasculita cutanată se manifestă ca bulgări dureroase albastru-roșii (eritem nodos). Tratamentul necesită cortizon în doze inițial mari. Acest lucru poate controla vasculita la aproximativ jumătate dintre pacienți. Metotrexatul sau alți imunosupresori pot fi utilizați pentru cursuri încăpățânate și biologici (în special antagoniști TNFα) pentru cursuri severe.

Pe lângă aceste tipuri de vasculite descrise, există și numeroase boli la copii care pot fi clasificate ca vasculită primară, dar nu pot fi atribuite unei boli definite. Uneori, aceste vasculitide sunt precedate de o infecție care este o posibilă cauză a bolii. Adesea este o infecție virală, dar streptococii pot provoca și vasculită.

Reacțiile vasculitice pe piele sau pe alte sisteme de organe pot apărea ca simptome în bolile infecțioase. Acest lucru este valabil mai ales pentru infecțiile virale, cum ar fi hepatita B sau C și altele. Modificările vasculitice sunt, de asemenea, efecte secundare ale multor boli reumatice la copii. Ocazional, în artrita idiopatică juvenilă (AIJ) se observă modificări cutanate de natură vasculitică. Nu este întotdeauna ușor să se facă distincția între JIA cu vasculită secundară și sindromul de vasculită primară cu afectare articulară. Modificările vasculitice se întâlnesc cel mai adesea în colagenoze, bolile reumatice ale țesutului conjunctiv. Acestea includ lupus eritematos, sclerodermie și dermatomiozită juvenilă. Există, de asemenea, un număr mare de colagenoze mixte care nu pot fi atribuite unui tablou clinic specific. În toate aceste boli, modificările vasculitice secundare apar în primul rând la nivelul pielii.

Tratamentul depinde de boala de bază. Similar sindroamelor vasculite primare, se utilizează cortizon și imunosupresoare (metotrexat, azatioprină, acid micofenolic) și, de asemenea, biologice. Dacă mușchii și articulațiile sunt afectate, trebuie administrată întotdeauna fizioterapie intensivă de la început.