Fibroza pulmonară

Fibroza pulmonară este o boală care necesită în continuare un progres terapeutic considerabil. Cauzele sunt variate și rămân deseori necunoscute. O vindecare nu este posibilă până acum, boala este progresivă, cu un prognostic limitat corespunzător pentru pacient.

Diferite boli pulmonare pot cauza temuta fibroza pulmonara. Această tulburare aparține grupului de boli pulmonare interstițiale. Dacă cauza actuală rămâne necunoscută, se vorbește despre pneumonia interstițială idiopatică, cel mai frecvent reprezentant al acesteia fiind fibroza pulmonară idiopatică, prescurtată ca IPF (Fibroza pulmonară idiopatică). Incidența bolii este estimată la șase până la 20 de cazuri la 100.000 de populații. Se presupune că aproximativ 11.000 - 22.000 de persoane din Germania suferă de boală.

Pe lângă IPF, fibroza pulmonară alergică exogenă este o altă formă relevantă de boală.

Patogenie

Punctul de plecare pentru fibroză este de obicei o reacție inflamatorie în zona alveolelor, care are ca rezultat o schimbare structurală cu o creștere a țesutului conjunctiv și formarea de țesut cicatricial crescut. Proliferarea țesutului conjunctiv reprezintă un fel de afectare a vindecării rănilor cu un proces de reparare excesiv după leziuni. Sunt implicate diferite tipuri de celule, cum ar fi fibroblaste, celule epiteliale alveolare și, de asemenea, celule endoteliale.

Dacă țesutul este deteriorat, substanțele mesager sunt eliberate ca reacție, care inițiază procesul de vindecare a rănilor. Aceștia sunt factori de creștere, cum ar fi TGF-beta (Factor de creștere transformator beta) și diverse citokine, dintre care unii acționează ca mediatori ai reacțiilor inflamatorii. Aceasta are ca rezultat o activare a fibroblastelor, care formează colagen, și o proliferare a celulelor.

Țesut cicatricial dur în alveole

În cazul fibrozei pulmonare, acest proces de reparație scapă de sub control, rezultând în formarea excesivă de țesut conjunctiv nou cu restructurare în zonele afectate ale plămânilor. Ca urmare a proliferării necontrolate a țesutului, se formează țesut cicatricial dur în locul stratului epitelial bine perfuzat care în mod normal acoperă alveolele.

Când alveolele se cicatricizează, peretele lor devine mai gros și mai rigid și, prin urmare, mai puțin permeabil la gaz. Procesul are ca rezultat și o elasticitate limitată a căilor respiratorii cu rigidizare progresivă a plămânilor. Prin urmare, este necesară o forță suplimentară pentru a ventila plămânii, ceea ce complică și mai mult schimbul de gaze.

Pe măsură ce boala progresează, în plămâni se dezvoltă tot mai multe zone fibrotice, ale căror ramificații fine capătă o structură asemănătoare fagurelui. Se vorbește adesea despre un plămân cu fagure de miere. Datorită remodelării fibrotice a plămânilor, este necesară din ce în ce mai multă forță pentru a respira, care devine vizibilă cu o dificultate crescută a respirației și creșterea hipoxiei. Procesul bolii este în general insidios, pacienții sunt inițial lipsiți de simptome, ceea ce înseamnă că diagnosticul este adesea pus relativ târziu. Cursul clinic este variabil, pot apărea faze relativ stabile ale bolii, dar boala poate progresa, de asemenea, rapid. Prin urmare, estimarea dezvoltării individuale este dificilă, mai ales că markerii specifici ai evoluției ulterioare a bolii nu sunt cunoscuți. O vindecare nu este posibilă, deci prognosticul general este limitat în consecință. Șansele de supraviețuire sunt aproximativ comparabile cu cele cu cancer pulmonar.

Simptome: dificultăți de respirație, tuse, greu rezistentă

Simptomele caracteristice ale fibrozei pulmonare includ dificultăți de respirație ca urmare a elasticității restrânse a căilor respiratorii, mai presus de toate o tuse persistentă, adesea ca o tuse uscată chinuitoare, dar uneori și însoțită de spută. Căile respiratorii din ce în ce mai rigide fac schimbul de gaze mai dificil, ceea ce duce la scăderea oxigenului din sânge. Acest lucru explică celelalte reclamații ale pacienților, cum ar fi oboseala sau limitarea stresului fizic.

Simptomele sunt vizibile inițial numai în timpul efortului; pe măsură ce boala progresează, există și o lipsă de respirație în repaus, o rată de respirație accelerată și o scădere din ce în ce mai pronunțată a performanței fizice până la un sentiment de epuizare completă și epuizare. În stadiile avansate ale bolii, simptomele pot deveni atât de severe încât un stil de viață normal nu mai este posibil, de exemplu atunci când scările nu mai pot fi urcate sau când chiar și activitățile de zi cu zi, inclusiv efectuarea de apeluri, sunt cu greu posibile. Adesea există, de asemenea, pierderea în greutate, dureri musculare și articulare, edem periferic și formarea așa-numitelor degete de toiag, adică lărgirea vârfurilor degetelor, îngroșarea patului unghial și deformarea unghiilor (unghiile de sticlă de ceas) ca urmare a hipoxiei.

Cauze și forme de boală

Fibroza pulmonară se dezvoltă prin influența noxelor exogene pe baza unei predispoziții genetice. În afară de aceasta, factorii de risc generali includ bătrânețea, inhalarea anumitor fibre și/sau fumuri toxice până la fumat și, într-o anumită măsură, sexul masculin. Deoarece bărbații sunt mai des afectați de boală decât femeile.

Diferenți poluanți pot deschide calea către fibroza pulmonară. Este bine cunoscută o conexiune cu inhalarea prafurilor anorganice, cum ar fi praful de cuarț, praful de azbest, praful de beriliu și praful de metal dur. Adesea este vorba de stres legat de muncă. Forma specifică a bolii care se dezvoltă depinde nu în ultimul rând de tipul și dimensiunea particulelor inhalate. Un tablou clinic cunoscut este plămânul cu praf de cuarț (silicoză), care apare mai ales la lucrătorii din minele de minereu, fabricile de sculptură în nisip și piatră de granit și la lucrătorii din industria sticlei și ceramicii. Un alt tablou clinic este azbestoză ca urmare a inhalării azbestului.

Dar nu numai praful anorganic, compușii organici și alergenii pot, de asemenea, deschide calea către fibroza pulmonară. Este descrisă o astfel de complicație ca urmare a expunerii pe termen lung și a inhalării mucegaiurilor, a acarienilor de praf și a substanțelor chimice organice. Organizația „Lung Doctors on the Net” explică pe site-ul său web că inhalarea potențialilor alergeni poate duce la alveolită alergică exogenă și, în funcție de expunere, la imagini clinice speciale. În consecință, există „plămânul fermierului”, care revine la contactul cu fân și boabe mucegăite, „plămânul de spălare a brânzeturilor” cauzat de mucegaiul de brânză și „plămânul crescătorului de păsări” ca urmare a inhalării fecalelor de pergamente, porumbei și păsări de curte.

În plus, gazele și vaporii toxici pot induce remodelarea țesuturilor pulmonare dacă sunt inhalate mai frecvent. Acest lucru este cunoscut din gazele azotate, gazele cu clor, fosgen și amoniac, așa cum remarcă pneumologii. Inhalarea hidrogenului sulfurat și a dioxidului de sulf poate declanșa, de asemenea, reacții corespunzătoare. „Chiar și fixativul pentru păr este suspectat că promovează fibroza pulmonară dacă aerul este expus la niveluri ridicate de expunere pe termen lung”, spune site-ul web. Pneumologii de pe net subliniază, de asemenea, că infecțiile cronice bacteriene și virale pot declanșa remodelarea fibrotică. Acest lucru se aplică și diferitelor medicamente. Acestea includ, de exemplu, bleomicină, nitrofurani și carbamazepină.

O altă cauză a fibrozei pulmonare poate fi deteriorarea cauzată de radiații. Acest aspect este deosebit de relevant pentru pacienții cu tumori care trebuie supuși radioterapiei în piept din cauza cancerului, de exemplu pacienții cu cancer de sân sau cancer pulmonar. Riscul de boală depinde de intensitatea radiației și de întrebarea dacă s-a efectuat chimioterapie.

Fibroza pulmonară idiopatică

Dacă cauza bolii nu poate fi determinată, se diagnostichează fibroza pulmonară idiopatică sau IPF pe scurt. Este o boală relativ rară. În fiecare an, între 30.000 și 35.000 de cazuri noi de IPF sunt diagnosticate în UE. De obicei, tulburarea nu apare decât după vârsta de 50 de ani, vârsta mediană a pacienților la momentul diagnosticului fiind de 65 de ani.

Din cauza evoluției progresive și fatale a bolii, speranța de viață a celor afectați este sever limitată. Durata medie de supraviețuire după diagnostic este de doar doi până la cinci ani, rata de supraviețuire pe cinci ani este de doar 20 până la 40 la sută.

Diagnostic

Fibroza pulmonară este de obicei diagnosticată cu o întârziere din cauza simptomelor care se dezvoltă lent și insidios. Nu este neobișnuit ca simptomele nespecifice să fie interpretate greșit la început. Diagnosticele diferențiale importante sunt în primul rând alte boli pulmonare și în special boala pulmonară obstructivă cronică, cunoscută și sub denumirea de BPOC, dar și astmul bronșic.

Diagnosticul se bazează pe un istoric medical detaliat și un examen clinic, cu percuția pieptului și auscultația plămânilor având o importanță centrală. Tipic fibrozei pulmonare este apariția așa-numitelor zgomote de zgomot în ambii plămâni, care apar spre sfârșitul inhalării. Boala poate fi, de asemenea, indicată prin semne de lipsă de oxigen, de exemplu, cianoza buzelor, unghiilor și/sau a pielii generale, așa cum este caracteristic și insuficienței cardiace. Modificările descrise în zona degetelor pot duce, de asemenea, la un diagnostic suspect.

Testele funcției pulmonare, cum ar fi spirometria și pletimografia corpului, pot verifica tulburarea respiratorie, dar adesea nu fac un diagnostic fiabil de fibroză pulmonară. Examenul cu raze X oferă, de asemenea, adesea constatări orientative, dar nu în cele din urmă valabile. Tomografia computerizată (CT) și, în special, CT de înaltă rezoluție (HRCT, CT de înaltă rezoluție), cu care modificările structurale ale țesutului conjunctiv pot fi adesea detectate într-un stadiu incipient, sunt mai importante din punct de vedere diagnostic.

Dacă descoperirile sunt neconcludente, poate fi necesară bronhoscopia cu biopsie transbronșică și, eventual, chiar și o biopsie pulmonară deschisă.

Tratamentul se concentrează pe ameliorarea simptomelor

Fibroza pulmonară a fost considerată până acum incurabilă. Scopul tratamentului este de a atenua simptomele și de a opri progresia. Prioritatea principală este de a identifica cauza bolii cât mai precis posibil și de a o elimina ca potențial declanșator al progresiei. În majoritatea cazurilor, totuși, acest lucru nu funcționează și, în sine, nu în fibroza pulmonară idiopatică. Cu toate acestea, ca regulă generală, pacientul nu trebuie să fumeze niciodată. De asemenea, ar trebui să evitați fumul pasiv, precum și inhalarea fumurilor nocive în general. Consumul unei diete bine echilibrate este important pentru a contracara pierderea în greutate.

Este de ajutor reabilitarea pulmonară cu antrenament la exerciții, practicarea tehnicilor de respirație și de sprijin pentru a face față bolii. Deoarece infecțiile respiratorii reprezintă o povară suplimentară pentru pacient, este importantă o vaccinare consistentă, în special o vaccinare împotriva gripei și împotriva pneumococilor.

Deoarece reacțiile inflamatorii sunt considerate a fi o cauză majoră a fibrozei pulmonare, terapia încearcă să suprime procesele inflamatorii. Adesea se utilizează corticosteroizi și se utilizează și imunosupresoare precum azatioprina sau ciclofosfamida. Acest lucru se aplică în special pneumoniei interstițiale nespecifice și în special formelor de boli asociate bolilor reumatice, cum ar fi sclerodermia sistemică sau artrita reumatoidă. Nu de puține ori, N-acetilcisteina este administrată și ca antioxidant. Efectele terapeutice sunt însă limitate.

Progresul curent al terapiei

Recent, au existat progrese în tratamentul pacienților cu FPI datorită primelor substanțe antifibrotice, cum ar fi pirfenidona. Ingredientul activ este singurul medicament aprobat până în prezent pentru tratamentul IPF ușor până la moderat. Substanța inhibă formarea TGF-beta. Studiile au arătat că administrarea ingredientului activ reduce riscul progresiei bolii și încetinește scăderea performanței fizice. Alte antifibrotice sunt în prezent în curs de dezvoltare.

Deoarece fibroza pulmonară este adesea asociată cu hipertensiunea pulmonară, poate fi indicată și medicația adecvată pentru tratamentul hipertensiunii pulmonare. Un alt simptom comun este boala de reflux gastroesofagian, care poate necesita tratament cu inhibitori ai pompei de protoni.

În stadiile avansate ale fibrozei pulmonare, pacienții au nevoie, de obicei, de terapie cu oxigen pe termen lung. În cazuri foarte severe, un transplant pulmonar ar trebui, de asemenea, considerat ca o ultimă soluție.

Din perspectiva stomatologiei

Rezumat: Terapia prin inhalare, fără intervenție dentară, poate avea consecințe profunde asupra sănătății bucale. Pe lângă informarea pacientului cu privire la pericolul iminent, instrucțiunile pentru o igienă orală optimă cu clătire frecventă a gurii și monitorizare atentă (cel puțin o dată la șase luni) sunt de o mare importanță.