Bine ați venit la DAZ.online

Folosim cookie-uri pentru a dezvolta continuu DAZ.online și pentru a-l adapta din ce în ce mai bine la nevoile dumneavoastră. DAZ.online este finanțat prin publicitate, iar cookie-urile sunt, de asemenea, setate pentru aceasta. Prin urmare, utilizarea site-ului este posibilă numai cu acordul utilizării cookie-urilor. Detalii despre utilizarea cookie-urilor pot fi găsite în politica noastră de confidențialitate.

adipos subcutanat

Folosim cookie-uri pentru a vă îmbunătăți experiența și a furniza conținut personalizat. Suntem finanțați și prin publicitate care are nevoie de cookie-uri. Prin urmare, pentru a utiliza DAZ.online trebuie să fiți de acord cu utilizarea cookie-urilor.

"Milă! Dar DAZ.online nu poate face fără cookie-uri în totalitate, inclusiv deoarece ne finanțăm din venituri din publicitate. Prin urmare, în prezent nu puteți utiliza DAZ.online fără acest acord.

Ne pare rău, dar nu puteți accesa DAZ.online fără a fi de acord cu utilizarea cookie-urilor.

  • DAZ.online
  • DAZ/AZ
  • DAZ 47/2018
  • Grăsime în locul greșit

Medicamente și terapie

Analogul de leptină ajută pacienții cu boli rare ale lipodistrofiei

Șansele de a întâlni pe cineva cu lipodistrofie care nu este legată de HIV, congenitală sau dobândită sunt slabe. Doar aproximativ unu până la patru la un milion de oameni din întreaga lume au lipodistrofie. Obiceiul vizibil al celor afectați este o primă indicație: În funcție de subtip, persoanele par sângeroase și antrenate sau sunt vizibile datorită distribuției incorecte a grăsimii corporale, cu pierderea grăsimii la nivelul extremităților și depunerilor locale de grăsime de pe gât și bărbie. Fenotipul divers al bolii este unul dintre motivele pentru care este neglijat sau înțeles greșit în practica de zi cu zi. De exemplu, se poate ascunde în spatele eșecului de a prospera sau a supraalimentării (hiperfagie) la copii, tulburări alimentare la adolescenți sau dezvoltarea timpurie a sindromului metabolic.

O boală, multe fețe

Aspectul clinic foarte eterogen se datorează diferitelor cauze genetice și caracteristicilor fiziopatologice, care sunt rezumate sub termenul umbrelă lipodistrofie. Se face distincția între lipodistrofiile generalizate, în care țesutul adipos subcutanat lipsește pe tot corpul și formele parțiale, în care, pe lângă o pierdere locală de grăsime subcutanată, există și o distribuție neobișnuită a grăsimii. Ambele forme pot fi congenitale (congenitale/familiale) sau z. B. dobândită de o boală autoimună. Comune tuturor subtipurilor sunt restricțiile metabolice:

  • Deoarece țesutul adipos servește ca tampon pentru grăsimile alimentare ingerate, pacienții dezvoltă adesea hipertrigliceridemie severă până la pancreatită acută. Riscul de ateroscleroză timpurie este crescut, atacurile de cord sunt o cauză frecventă de deces în lipodistrofie.
  • În absența țesutului adipos subcutanat, grăsimea alimentară este depusă ectopic nu numai în locuri vizibile, neobișnuite, ci și în organele interne. Acest lucru poate duce la boli secundare, cum ar fi rezistența la insulină, diabet, sindromul ovarian polichistic sau ficatul gras nealcoolic.

Complicațiile metabolice sunt agravate de o deficiență a hormonului leptină, care este produsă în principal în adipocitele țesutului adipos alb subcutanat. Adipokina joacă un rol cheie în controlul central al foametei și al sațietății. Pacienții tineri cu lipodistrofie generalizată suferă adesea de foame insaciabilă cu hiperfagie ulterioară. În plus, leptina are funcții pleiotrope și influențează distribuția lipidelor (de exemplu dislipidemia, ficatul gras), funcțiile vasculare (aterocleroza, angiogeneza), țesutul de susținere (masa osoasă) și sistemul imunitar (procesele inflamatorii). Leptina stimulează, de asemenea, axa hipotalamus-hipofiză, motiv pentru care pacienții tineri cu deficit pronunțat de leptină pot întârzia tulburările de pubertate și fertilitate.

Terapie nutrițională dificilă

Autoadministrare

După antrenament, pacienții pot face singuri injecția subcutanată. Distribuirea medicamentelor și ajutoarelor necesare tratamentului subcutanat cu metreleptină către cei cu asigurare legală de sănătate ar trebui să aibă loc la nivel național în Germania de către un furnizor de servicii precalificat în conformitate cu secțiunea 126 SGB V, compania ContraCare GmbH, Nürnberg. În calitate de partener contractual al companiilor de asigurări de sănătate, compania obține aprobarea de la companiile de asigurări de sănătate ale pacientului după plasarea comenzii în farmacie. Înscrierea necesară în programul de furnizare a ajutorului are loc de obicei în coordonare cu medicii curatori din centrele de tratament, care dețin documentele necesare. ContraCare asigură, de asemenea - în coordonare cu medicii curanți - că pacienții sunt instruiți în pregătirea și autoadministrarea terapiei de substituție cu leptină.

Analogul înlocuiește leptina

Terapia de substituție a leptinei este disponibilă în SUA din 2014 și acum și în Germania cu metreleptină (Myalepta ®). Analogul recombinant al leptinei umane (N-metionilleptina) este aprobat în combinație cu o dietă pentru tratamentul consecințelor unui deficit de leptină la pacienții cu lipodistrofie

  • cu lipodistrofie generalizată congenitală confirmată (sindrom Berardinelli-Seip) sau lipodistrofie generalizată dobândită (sindrom Lawrence) la adulți și copii de la vârsta de doi ani
  • în cazul confirmării lipodistrofiei parțiale familiale sau dobândite (sindrom Barraquer-Simons) la adulți și copii de la vârsta de 12 ani la care un control metabolic adecvat nu a putut fi realizat cu tratamentele standard.

Tratamentul trebuie întotdeauna efectuat în paralel cu recomandările dietetice menționate mai sus. Medicamentul la prețuri ridicate este dozat în funcție de greutatea corporală. Siguranța și eficacitatea metreleptinei au fost investigate într-un studiu deschis, fără control placebo, cu un singur braț. Terapia a condus la o scădere a hiperfagiei, cu niveluri rapid îmbunătățite de glucoză și trigliceride la jeun. La pacienții cu lipodistrofie generalizată, valoarea HbA1c a fost redusă cu 2,2%, iar trigliceridele cu 32,1% după un an. La pacienții cu tulburări parțiale de lipodistrofie, efectul asupra homeostaziei glucozei a fost mai puțin pronunțat: valoarea HbA1c a scăzut doar cu 0,9%. Nivelurile trigliceridelor au fost cu 37,4% mai mici decât valoarea inițială după 12 luni.

Risc de hipoglicemie

Efectele secundare au fost observate la aproximativ 30% dintre pacienți, inclusiv apariția hipoglicemiei cu administrarea simultană de insulină. Din acest motiv, nivelul zahărului din sânge trebuie verificat în mod regulat în timpul tratamentului cu metreleptină în timpul tratamentului cu insulină sau secretagogi de insulină (de exemplu sulfoniluree). Poate fi necesară ajustarea dozei de agenți antidiabetici. |

Lansarea simpozionului Aegerion Pharmaceuticals: „Leptina - Vocea țesutului adipos!”, Congresul DGKJ, 15 septembrie 2018, Centrul de Congrese Leipzig