Când fiecare respirație este tortură: o viață cu fibroză chistică "sper să supraviețuiesc noaptea"

TOAMNA (akr). Respirație scurtă, crize de tuse constantă, infecții și probleme digestive - acestea sunt doar câteva dintre simptomele care fac parte din viața Eva. Tânărul de 32 de ani din Herbstein este unul dintre cei 8.000 de oameni din Germania care suferă de boala metabolică rară fibroză chistică. Povestea unei femei care se teme în mod regulat de viața ei noaptea - și care arde atât de multe calorii tusind încât trebuie să mănânce alimente speciale pentru a continua.

O tânără mică, mică, cu părul brun lung, așteaptă în partea de sus a ușii. Dacă ar fugi pe scări, ar trebui să urce din nou. Dar acest lucru nu este posibil, urcarea scărilor ar fi un efort prea mare. Ajunsă în sufrageria mobilată elegant, se așează la masa de masă albă, care este împodobită cu un alergător de masă alb. La prima vedere, arată sănătos. Dar nu este. Eva a suferit de boala metabolică rară, ereditară, fibroză chistică de când sa născut.

Boala este declanșată de un defect genetic al genei CFTR. Ca urmare, transportul de sare și apă al celulelor este perturbat, precum și funcția tuturor glandelor care formează mucus în organism. Chiar înainte de a se naște, a devenit evident că ceva nu era în regulă cu Eva. Avea stomacul supraumflat, o obstrucție a intestinului, iar lichidul amniotic din jurul ei era verde. Un test de transpirație confirmă în cele din urmă: Eva are fibroză chistică.

"Simt că mă sufoc"

Plămânii tăi sunt plini de mucus gros, care este foarte greu de tuse. Crizele de tuse au fost la ordinea zilei de când Eva avea în jur de 20 de ani. „Nu am dormit toată noaptea de zece ani”, spune tânăra mică. Crizele de tuse sunt deosebit de rele noaptea: vin de trei până la patru ori pe noapte și durează câteva minute. „Să sperăm că voi supraviețui noaptea”, se gândește atunci Eva. În acest timp a simțit că se sufocă. „Este foarte rău”, spune ea. Arde până la 1000 de calorii pe atac de tuse - unul dintre motivele pentru care este atât de subțire. Pentru a nu mai pierde în greutate, tânăra de 32 de ani mănâncă alimente pentru astronauți bogate în calorii. Una dintre sticle are în jur de 600 de calorii.

Alimente și dulciuri pentru astronauți cu conținut ridicat de calorii pentru a vă crește aportul caloric. Foto: akr

Eva a trebuit să inspire de când s-a născut. De trei ori pe zi, două dintre ele cu antibiotice. „Este nevoie de mult timp”, spune ea. De asemenea, trebuie să înghită mai multe tablete, 12 dimineața, 15 seara. Din cauza bolii, pancreasul ei este deteriorat, ceea ce afectează digestia. Acesta este adesea cazul pacienților cu fibroză chistică. Le lipsește enzimele digestive, ceea ce face dificilă absorbția substanțelor nutritive - un alt motiv pentru care sunt subponderali. Trebuie să consume enzime după fiecare masă, astfel încât să poată digera și evita durerile de stomac sau diareea.

Eva este, de asemenea, dependentă de numeroase medicamente. Foto: akr

În ciuda bolii sale, a avut ceea ce s-ar numi o copilărie normală. A mers la grădiniță și mai târziu la școală. Ea s-a pregătit ca asistent medical și apoi s-a format ca educatoare. În timpul vacanțelor de vară, ea și părinții ei zburau întotdeauna la mare timp de trei săptămâni, pentru că era bine pentru plămânii ei. La vârsta de 14 ani, boala a forțat-o pe Eva pentru prima dată în mod vizibil. Călărise de doisprezece ani înainte. Călărie a fost viața ei, spune ea astăzi. Asta s-a schimbat atunci când o mucegai care de fapt prosperă în excrementele de cai și-a apucat plămânii slăbiți. La început a continuat să călărească, dar nu i s-a mai permis curățarea grajdului. Dar nu s-a îmbunătățit. Singura opțiune era să nu mai călărești. „A fost prima dată când boala m-a făcut să renunț la ceva ce îmi plăcea să fac”.

Plămânii, un teren de reproducere pentru bacterii

Pacienții cu fibroză chistică sunt deosebit de predispuși la infecții. Eva primește în mod repetat perfuzii cu antibiotice pentru a combate bacteriile din plămâni. Inițial o procedură dureroasă, venele ei sunt marcate de numeroasele puncții ale cicatricilor. Dar din decembrie 2016 lucrurile s-au schimbat: Eva a avut un port introdus în antebraț prin care perfuziile pot curge în corpul ei fără probleme - și fără durere. „Sunt a treia persoană din Giessen care are un port pe antebraț”, spune ea, arătând puțin mândră. De obicei, un port este utilizat mai ales sub claviculă. Cu toate acestea, în antebraț ar trebui să fie mai confortabil și mai puțin vizibil.

Pe lângă perfuziile cu antibiotice, terapia cu respirația și masajele sunt, de asemenea, în planul terapiei Eva. Dar nu a reușit să meargă la terapie respiratorie de două săptămâni, pentru că pur și simplu nu se poate culca în acest moment.

În 2009, Eva a suferit primul ei pneumotorax: o ruptură în plămâni prin care alveolele scapă și izbucnesc. O situație care pune viața în pericol, dar a făcut față tratamentului dureros. Cinci ani mai târziu, în 2014, plămânul stâng i s-a prăbușit. Medicii au fost nevoiți să-i pună mai multe drenaje. A stat în spital timp de șase săptămâni, slăbită la 35 de kilograme, cu doar 35 la sută din volum pulmonar. Nu putea mânca nimic și vărsa tot timpul. Chiar și astăzi se întâmplă adesea să vomite atunci când are un alt atac de tuse. Deoarece convulsiile sunt deosebit de rele noaptea, ea nu mănâncă nimic de la opt și jumătate seara, de teamă.

A fi dependent de oxigen

Depinde de un dispozitiv de oxigen din 2014. De la începutul anului, un însoțitor mobil a fost, de asemenea, însoțitorul ei atunci când este în mișcare. Cei doi litri de oxigen pur durează aproximativ șase până la șapte ore, spune Eva. Există, de asemenea, un spray pe care trebuie să-l aibă întotdeauna cu ea în cazul în care căile respiratorii i se strâng. La fiecare patru săptămâni, dispozitivul mare de oxigen care se află în dormitorul Evei este alimentat. Aici își umple mereu mobilul. Concentratorul de oxigen pe timp de noapte nu este însă în dormitor. E prea tare. De aceea este în camera alăturată. Tubul lung și subțire cu un tub nazogastric se extinde în dormitor. „Din fericire, se potrivește și sub crăpătura ușii”, râde Eva.

La momentul vizitei, Eva nu știa încă, dar nopțile ei vor fi în curând mai ușoare. Concentratorul se desprinde. Ea a fost aprobată pentru oxigen lichid, care o va furniza timp de 24 de ore. „În cele din urmă, este mult, mult mai bine să obții aer cu el”, spune ea fericită.

Eva își umple dispozitivul portabil de oxigen la rezervorul mare de oxigen. Foto: akr

Donarea de organe nu a fost o problemă pentru ea de mult timp. „Nu m-am ocupat niciodată de un plămân nou”, spune ea. Asta s-a schimbat acum. A fost deosebit de rea din iarna trecută. În timpul conversației, ea răsuflă din nou și din nou, multe vorbe o epuizează.

În așteptarea unui organ donator

Eva este listată din 2014, așteaptă un plămân donator. Alocarea organelor se bazează pe un sistem de puncte. Criterii precum urgența și timpul de așteptare joacă un rol în determinarea momentului în care cineva este repartizat cu unul dintre organele donatoare rare. Scorul Eva este în prezent de 35, cu cât este mai mare, cu atât glisați mai sus pe lista de destinatari. 100 este cea mai mare valoare. Scorul este verificat în mod regulat. La fiecare unsprezece săptămâni trebuie să meargă la spital pentru un examen de transplant. Această examinare include un test al funcției pulmonare, un test de mers de șase minute care „îmi cere totul”, precum și verificarea gazelor din sânge.

O dată pe an are un control amănunțit. „Acestea sunt studiile mai mari”, spune ea. Un stomatologic, un ginecologic, un oftalmologic și o examinare a tractului gastrointestinal determină când și dacă Eva are dreptul la un nou plămân.

„Mi-e teamă că va trebui să mă simt foarte rău înainte să pot obține un nou plămân”, spune Eva. La 30 de ani, majoritatea persoanelor cu boala lor nu mai pot trece de un plămân nou. Așa este - dacă puteți spune așa - cu doi ani în urmă. Ea este panicată de faptul că este în terapie intensivă la un ventilator, spune ea.

Dacă va veni timpul, totul ar trebui să meargă foarte repede. Un plămân trebuie transplantat rapid. Operația durează zece până la doisprezece ore. După aceea, Eva ar trebui să ia medicamente pe viață, astfel încât corpul ei să nu respingă noul organ. Dar Eva trebuie să ia oricum o grămadă de pastile pe zi. „Mă simt bine luminată”, spune ea zâmbind și ia o înghițitură de Cola.

Ea s-a gândit deja foarte atent, dacă ar veni ziua aceea. În august, ea este alături de iubitul ei timp de doi ani. „Dacă deschid ochii, vreau să-l văd, altfel o să înnebunesc”, spune ea. Tobias te însoțește în cel mai dificil moment al tău, este întotdeauna acolo pentru tine. Când iese din casă, el o întreabă dacă are pastilele cu ea. Și în timpul acestei conversații, el stă pe canapeaua din sufragerie. Din nou și din nou cei doi se privesc îndrăgostiți.

Eva a fost sinceră cu Tobias încă de la început, așa că i-a spus imediat despre boală. La început nu a putut face mare lucru cu el și a trebuit să afle exact ce este de fapt fibroza chistică. La început a fost foarte îngrijorat când crizele de tuse au lovit-o noaptea. Astăzi știe că nu o poate ajuta în acel moment. Tobias spune că oricum nu este genul sărbătorilor. Așa că nu-l deranjează că nu merg prea mult la petreceri.

Primul lucru pe care Eva vrea să-l facă cu noul ei plămân este călătoria: „Vreau să merg în Spania, în Egipt, de fapt peste tot”, pentru că în acest moment nu are voie. Trebuie să fie disponibil oricând. Când sună telefonul, trebuie să fie în Giessen în decurs de o oră. Cel mai apropiat centru de transplant de fibroză chistică este în Giessen.

Sunt lucrurile mărunte din viață

Dar nu vrea doar să călătorească, vrea și un câine și o casă. „Casa trebuie să fie la parter sau cu lift sau lift”, râde ea. Gândește înainte. Pentru că nu ar fi vindecată cu noii ei plămâni - fibroza chistică este o boală incurabilă. În medie, noul plămân durează nouă până la zece ani până când este nevoie de unul nou. Dar există și lucruri mărunte din viață care ar face-o fericită: în cele din urmă vrea să poată merge pe scări și să nu fie purtată întotdeauna - și vrea să poată dormi toată noaptea. „Vreau doar să sper că totul va fi bine”, spune Eva zâmbind.