Tumori neuroendocrine - adesea benigne

Nu tot cancerul este malign. În tumorile neuroendocrine, peste jumătate sunt benigne. Dar ce sunt mai exact tumorile neuroendocrine sau NET-urile? Cum apar acestea și cum pot influența terapiile asupra evoluției bolii?

Tumorile neuroendocrine, NET sau carcinoide pe scurt, sunt un întreg grup de tumori foarte rare. NET apare predominant în zona gastro-intestinală.

Este folosit pentru a descrie tumorile care cresc mai lent și mai puțin agresiv decât carcinoamele maligne. Carcinoidul a rămas mult timp un termen stabilit și abia recent a fost înlocuit cu termenul „tumori neuroendocrine”. Abrevierea GEP-NET este, de asemenea, obișnuită, înseamnă tumori neuroendocrine gastroenteropancreatice.

Țesuturile care produc hormoni se numesc neuroendocrine. Nu toate rețelele NET produc hormoni, dar atunci când fac acest lucru provoacă simptomele tipice ale supradozajului hormonal, numit și sindrom NET.

Tumorile neuroendocrine sunt foarte rar. Se estimează că aproximativ doi din 100.000 de oameni îl primesc în fiecare an. Ele apar adesea de la vârsta de 50 de ani.

Cauzele tumorilor neuroendocrine

Dezvoltarea tumorilor neuroendocrine este foarte complexă. Nu există un mecanism unic care să provoace boala.

Nu se cunoaște o cauză reală, cauzatoare de boli, a NET - cu excepția câtorva tumori neuroendocrine ereditare, în care, de exemplu, neoplasmele endocrine multiple de tip 1 (MEN 1) conduc la o creștere a cazurilor de boală în familiile afectate. Cu toate acestea, în majoritatea tumorilor neuroendocrine nu există o astfel de cauză.

Forme și diferențierea tumorilor neuroendocrine

Tumorile neuroendocrine (NET) apar în principal în tractul gastro-intestinal. Nouă din zece tumori neuroendocrine se găsesc acolo, în special în stomac, intestin subțire, apendice și intestin gros, precum și în pancreas. Aceste NET sunt grupate, de asemenea, ca tumori neuroendocrine ale sistemului gastroenteropancreatic (GEP-NET). Restul de zece procente apar, de exemplu, în plămâni sau timus.

NET poate fi activ sau inactiv. Tumorile active produc hormoni și pot afecta metabolismul.

NET activ și inactiv

Deși NET-urile provin din țesuturi producătoare de hormoni, doar aproximativ jumătate dintre ele eliberează hormoni în sânge. Tumorile neuroendocrine inactive nu produc deloc hormoni. Prin urmare, acestea rămân deseori nedetectate pentru o lungă perioadă de timp și rareori provoacă simptome.

Cu rețelele active, dimensiunea nu este decisivă atunci când vine vorba de cantitatea de hormon eliberat. Chiar și tumorile minuscule pot avea un impact atât de puternic asupra organismului, încât pacienții suferă foarte mult. Gastrinoamele (vezi mai jos), de exemplu, pot fi atât de mici încât scapă de toate metodele de diagnostic, dar stimulează totuși producția de acid gastric atât de puternic încât pacienții suferă de afecțiuni gastrointestinale severe. Tumorile neuroendocrine inactive ("nefuncționale") pot, de asemenea, să crească în continuare; medicul vorbește apoi despre o "tumoare progresivă".

Diferite tipuri de NET

NET-urile active și inactive pot apărea în orice secțiune a tractului gastro-intestinal:

Insulinoamele elibereaza insulina in sange si astfel scade nivelul glicemiei. 95% din totalul insulinoamelor sunt benigne.

Gastrinoame crește producția de. Acestea apar preferențial în duoden și pancreas.

Glucagonomele sunt NET-uri foarte rare care își au originea în pancreas. Acestea produc glucagon, „antagonistul” insulinei.

VIPome produc tabloul clinic al diareei pancreatice și de obicei duce la diaree severă. Unele tumori foarte rare ale pancreasului influențează producția de hormoni în cortexul suprarenal.

Sindromul carcinoid se referă la tumorile neuroendocrine ale intestinului subțire inferior sau, mai rar, la bronhiile care produc serotonină. Printre altele, asigură secreția sucurilor digestive și stimulează mișcările intestinului.

tumori neuroendocrine inactive hormonal poate apărea în tot tractul gastro-intestinal și se întâlnește cel mai frecvent în stomac, apendice și rect.

Simptome și semne ale tumorilor neuroendocrine

Tumorile neuroendocrine sunt o boală relativ rară. Dar multe dintre ele provoacă imagini clinice tipice, care oferă primele indicii despre tipul de boală.

Tumorile inactive sunt adesea descoperite târziu, deoarece cresc lent și, în multe cazuri, nu provoacă niciun simptom chiar și după ce au format deja tumori fiice.

Tabelul de mai jos prezintă diferite tumori neuroendocrine și simptomele caracteristice ale acestora:

Diagnosticul tumorilor neuroendocrine

Chiar dacă tumorile neuroendocrine cresc de obicei destul de încet, ele trebuie găsite cât mai repede posibil și, dacă este posibil, îndepărtate chirurgical. Deseori durează șase până la șapte ani pentru ca boala să fie diagnosticată.

O jumătate bună din pacienți au tumori neuroendocrine nefuncționale care nu eliberează hormoni în sânge.

Aceste tumorile inactive există adesea de ani de zile nedetectate dacă nu duc la reclamații. Ele sunt adesea descoperite întâmplător în timpul altor examinări. Simptomele apar doar atunci când deplasează alte organe din cauza dimensiunii lor sau apasă pe nervi și vasele de sânge, dar acestea variază foarte mult.

De exemplu, tumorile din apendicele apendicelui sunt descoperite într-un stadiu incipient dacă conduc la apendicită sau tumorile din pancreas dacă blochează conducta vezicii biliare, provocând icter. Multe tumori de colon pot fi detectate precoce cu o colonoscopie.

Teste de laborator: căutați markeri tumorali și hormoni

Pacienții cu o combinație suspectă de simptome sunt de obicei examinați în etapa următoare folosind alte metode de diagnostic pentru a clarifica markerii tumorali sau modificarea parametrilor sanguini, cum ar fi creșterea nivelului de hormoni sau modificări ale echilibrului zahăr și mineral și pentru a investiga dacă tumorile neuroendocrine au legătură cu simptomele.

Diferite metode imagistice sunt de asemenea utilizate pentru diagnosticarea ulterioară, de exemplu

Colonoscopie
Gastroscopie
ecografie endoscopică (sonografie)
Imagistică prin rezonanță magnetică
Angiografie
Tomografie cu emisie de pozitroni (PET)

Este posibilă și așa-numita scintigrafie a receptorului de somatostatină. Aici, pacientului i se injectează o substanță marcată radioactiv care se atașează la pozițiile de legare (receptori) pentru hormonul somatostatină format de majoritatea tumorilor NET. Acest lucru duce la o acumulare puternică a substanței marcate în țesutul tumoral. Acest lucru poate fi vizibil cu ajutorul unei camere speciale.

Cum să găsiți un medic care este familiarizat cu NET?

Deoarece tumorile neuroendocrine sunt atât de rare, există relativ puțini medici și instituții care sunt bine versați în boală și sunt întotdeauna informați cu privire la evoluțiile actuale în ceea ce privește diagnosticul și tratamentul. Mai ales Endocrinolog iar gastroenterologii specialiști au informații despre medicii și facilitățile adecvate. Acum există, de asemenea, clinici care se ocupă în mod specific de NET și în care sunt implicate toate grupurile de specialiști necesari tratamentului.

Tratamentul tumorilor neuroendocrine

NET diferă în ceea ce privește localizarea, proprietățile țesuturilor, activitatea hormonală și malignitatea și sunt tratate în consecință.

Se face distincția între numeroase tipuri de tumori care pot declanșa o gamă largă de plângeri și pot fi, de asemenea, diferențiate unele de altele în ceea ce privește tendința lor de răspândire în organism și eliberarea sau neeliberarea hormonilor. Terapia trebuie să ia în considerare complexitatea bolii.

Operația începe aproape întotdeauna de la început

Dacă o tumoare neuroendocrină este detectată la timp, ea poate fi adesea complet eliminată prin intervenție chirurgicală. În acest caz ideal, pacientul afectat este vindecat și, în afară de controale, nu necesită tratament suplimentar.

Dacă un NET nu poate fi complet îndepărtat, trebuie luate în considerare alte caracteristici ale tumorii, cum ar fi viteza de creștere sau eliberarea hormonilor, pentru a găsi terapia NET optimă. Dar chiar și în acest caz - cu câteva excepții - operația începe întotdeauna de la început. Ar trebui să reducă masa tumorii, chiar dacă rămân resturi tumorale.

Tumorile stabile, funcționale inactive sunt monitorizate

Dacă o tumoare neuroendocrină nu continuă să crească după terapia chirurgicală și nu eliberează hormoni (tumoare inactivă funcțional), se justifică întreruperea tratamentului controale regulate a restrictiona. Într-un moment ulterior, sunt necesare măsuri suplimentare numai dacă tumora a părăsit starea stabilă, adică începe să crească sau să elibereze hormoni. Între timp, totuși, există și o regândire aici, care se îndreaptă către tratamentul medicamentos precoce chiar și în astfel de cazuri.

Terapia medicamentoasă pentru tumorile funcționale active și/sau în creștere

NET-urile care eliberează hormoni și cauzează astfel simptome precum sindromul carcinoid (înroșire, diaree, crize de astm) sunt tratate simptomatic. Medicii încearcă să amelioreze simptomele fără a aborda cauza simptomelor. Terapia NET medicinală cu așa-numiții analogi ai somatostatinei s-a dovedit deosebit de utilă în acest sens. Alternativ, poate avea loc și tratamentul cu ingredientul activ interferon alfa. În funcție de cazul individual al bolii, ambele grupuri de substanțe active pot încetini sau opri creșterea tumorilor neuroendocrine sau chiar pot determina micșorarea tumorii.

Dacă tratamentul medicamentos nu duce la rezultate satisfăcătoare, chimioembolizarea și terapia cu radionuclizi pot fi utilizate pentru a reduce creșterea tumorii și producția de hormoni a țesutului tumoral. Noile metode de terapie, cum ar fi terapia termică de înaltă frecvență (HFTT, RFA, RITA), terapia termică indusă de laser (LITT), chimioterapia transarterială (TACE), ciroterapia sau radioterapia internă selectivă (SIRT) pot îmbunătăți simptomele bolii și nu numai. în plus, opriți creșterea tumorilor.

Tumori agresive și NET ale pancreasului

Tumorile neuroendocrine care cresc și prezintă o asemănare mică în structura celulară cu țesutul inițial al cancerului, așa-numitele tumori slab diferențiate, pot fi tratate cu chimioterapie pentru tot corpul („sistemică”) dacă o altă terapie NET nu are succes suficient Are. Acest lucru se aplică și rețelelor pancreatice, chiar dacă diferă mai puțin prin structura celulară de țesutul original.

Trăind cu tumori neuroendocrine

Examinarea intensivă a bolii, participarea activă la tratament și, nu în ultimul rând, schimbul de experiență cu alte persoane afectate pot ajuta la o mai bună soluționare a reclamațiilor și la influențarea pozitivă a evoluției.

Diagnosticul NET schimbă viața de la capăt. Dar nu este neobișnuit să fie o ușurare: medicul poate atribui în cele din urmă simptomele de care suferă pacientul de atâta timp. După șocul inițial, vin întrebările: Ce influență va avea boala asupra vieții de zi cu zi? Cum voi face față personal?

Mai presus de toate, raritatea bolii face dificilă la început obținerea de informații despre opțiunile de terapie și contactele cu medicii specializați și alte persoane afectate.

Următoarele organizații oferă ajutor și sprijin celor afectați și familiilor lor: