dermatologie

Cu o incidență anuală de două până la șapte cazuri pe milion de populație, dermatomiozita juvenilă este o boală inflamatorie cronică foarte rară a pielii și a mușchilor. Apare de obicei între 5 și 14 ani. Deseori primele simptome sunt manifestările cutanate. Un interviu cu prof. Dr. Wolfgang Müller-Felber, München.

Prof. Müller-Felber, ce simptome pot indica dermatomiozita juvenilă?

Müller-Felber: Zona facială poate prezenta erupții violete în jurul ochilor, uneori un eritem fluture care trece de la puntea nasului până la ochi, mai degrabă decât până la obraji, ca în lupusul eritematos sistemic. Roșeața apare adesea peste părțile extensoare ale articulațiilor degetelor, precum și în zona patului unghial - aceasta din urmă adesea cu telangiectazii dureroase. Papulele Gottron pot apărea din nou și din nou. În zona picioarelor, vedem adesea înroșirea articulațiilor genunchiului. În plus, există adesea un livedo reticularis pe coapsă.
Aceste simptome pot fi observate atunci când starea există de mult timp și este posibil să nu fi fost bine controlată. Ca urmare, calcificările apar destul de frecvent la copii, care pot apărea încă atunci când copiii sunt de fapt deja fără simptome în ceea ce privește mușchii.

Nu pare evident să ne gândim la dermatomiozita cu aceste simptome.

Pur în ceea ce privește aspectul pielii, deci dacă cineva are doar dermatomiozită la momentul respectiv, fără o implicare clar tangibilă a miozitei, este dificil de depistat. Dacă apar simptome suplimentare, cum ar fi o stare generală tulburată, slăbiciune musculară, dificultate la înghițire sau durere musculară neobișnuită, persistentă, atunci ar trebui să fim atenți. Dacă se suspectează miozita, ar trebui să se facă referire la reumatolog sau neurolog la adulți. Pediatric, reumatologii și neuropediatrii pediatrici au grijă de pacienții tineri.

Care este recomandarea dvs. de terapie?

Tratamentul medicamentos rapid și suficient de agresiv este esențial, mai ales la începutul bolii. În niciun caz doza nu trebuie inițial să fie scăzută și apoi crescută. Terapia trebuie să fie intensivă de la început și poate fi retrasă ulterior. În ceea ce privește substanțele: preparatele de cortizon sunt întotdeauna terapia de bază. Acest lucru trebuie completat în timp util cu terapia imunosupresoare. Acest lucru menține efectele secundare ale tratamentului cu cortizon scăzut.

Care sunt șansele de recuperare?

Dermatomiozita este vindecabilă în marea majoritate a cazurilor, iar recurențele la vârsta adultă sunt rare. Cu toate acestea, boala se poate întoarce sau se poate manifesta din nou și din nou în timpul copilăriei și adolescenței. Nu puteți fi niciodată sigur dacă remisiunea va dura, deoarece boala poate progresa în mai multe faze. În ciuda șanselor foarte bune de recuperare, dermatomiozita este o boală gravă și prelungită. Există întotdeauna riscul de complicații, deoarece inflamația vasculară poate afecta și alte vase, de ex. pe stomac sau mucoasa intestinală. În cazuri foarte rare, miozita poate fi, de asemenea, fatală.
Și chiar dacă miozita nu mai apare la adulții care erau bolnavi în copilărie, adesea suferă de leziuni consecutive: depozite de calciu sub piele care pot duce în mod repetat la ulcerații, rigiditate articulară și slăbiciune musculară sau osteoporoză datorată cortizonului -Tratament.

De ce copiii suferă de calcinoză mai des decât adulții?

Întrebarea este dacă acesta este cu adevărat cazul. Cu toate acestea, fenomenul nu a fost încă bine înțeles. Se știe că există câțiva anticorpi care sunt mai mult legați de calcinoză decât alții. Și: cu cât este administrat un tratament mai timpuriu, cu atât este mai mic riscul de calcinoză.
În orice caz, este important să țineți întotdeauna cu ochii pe calcinoză și să examinați pielea în mod regulat, chiar și la pacienții ai căror mușchi s-au recuperat foarte bine. Tenul singur este un motiv suficient pentru a intensifica tratamentul. Din păcate, dermatologii de multe ori nu au o experiență suficientă în domeniul miozitei și recomandă prudență în ceea ce privește tratamentul. Specialiștii în miozită trebuie consultați aici.

Ceea ce distinge un minor de bolile miozitei adulte?

Adesea o stare generală foarte tulburată, lipsa asocierii tumorale - și diferența mare: la copii, vindecarea este la vedere!

Interviu: Angelika Andrae-Kiel/ml

Expert:

Prof. Dr. med. Wolfgang Müller-Felber
Neurolog, neurolog și psihiatru pentru copii,
Dr. v. Spitalul de Copii Haunersches al Universității din München
Centrul pentru boli neuromusculare și neurofiziologie clinică la copii.