Hemoliza

Hemoliza înseamnă distrugerea celulelor roșii din sânge (eritrocite). Este definit de o reducere a timpului de supraviețuire a eritrocitelor la mai puțin de 100 de zile. Cu cât este mai scurt timpul mediu de supraviețuire, cu atât hemoliza este mai pronunțată. Cu hemoliza eficientă din punct de vedere clinic, postproducția de celule roșii din sânge în măduva osoasă este insuficientă pentru a-și menține numărul normal în sânge și se dezvoltă anemie (anemie hemolitică).

→ Despre Facebook vă vom informa despre noutăți pe site-ul nostru!
→ Înțelegeți și gestionați valorile de laborator cu ajutorul Valoarea sângelui aplicației de laborator PRO!

Diagnosticul hemolizei

Parametrii de detectare

"Vărsare de văl" (linia de separare normală ascuțită între plasmă și coloana celulară este estompată în tub pentru determinarea ratei de vărsare a sângelui),
Număr de sânge roșu: există o anemie normocromă, normocitară), forma eritrocitelor s-a modificat (anizocitoză, poikilocitoză) și, de obicei, reticulocitoză,
Valori de laborator: bilirubină (liberă, indirectă) crescută, LDH și HBDH crescută, hemoglobină liberă crescută, haptoglobină scăzută,
Măduvă osoasă: rând roșu hiperplastic,
Timp de supraviețuire a eritrocitelor: scăzut.

Diagnosticul se bazează în principal pe detectarea unei creșteri a LDH și a bilirubinei indirecte, a reticulocitozei și a scăderii haptoglobinei (nelegate).

Testul Coombs

Test direct Coombs pentru detectarea imunoglobulinelor (IgG) deja prezente pe eritrocite. Anticorpii împotriva IgG duc direct la aglutinarea eritrocitelor pacientului (de exemplu, în cazul unui incident de transfuzie sau a unei anemii hemolitice autoimune).
Test indirect Coombs pentru detectarea anticorpilor circulanți (de exemplu, anticorpi rhesus în sângele matern). Eritrocitele de testare care conțin antigenul pe suprafața lor sunt adăugate la ser, de ex. Eritrocite Rh-pozitive. Acestea sunt încărcate cu anticorpii incompleti ai pacientului. Apoi se adaugă serul Coombs împotriva anticorpilor incompleti, care aglutinează eritrocitele acum testate cu IgG.

Curs de diagnostic

Suspiciunea prezenței hemolizei apare de obicei din valorile crescute ale bilirubinei, LDH sau ale numărului de reticulocite. Dacă hemoliza este probabilă, trebuie efectuat întotdeauna un test Coombs direct, în cazuri speciale (a se vedea mai jos) și indirect. O creștere a concentrației de hemoglobină liberă peste 20 mg/l este un indiciu al hemolizei. Poate fi recunoscut devreme când haptoglobina este redusă.

Hemoliza poate stimula coagularea intravasculară crescută, care, prin fibrinoliză simultană, duce la o creștere a dimerilor D.

Criterii de diagnostic

Bilirubina crește deja cu o rată de hemoliză> 5% (rata normală 20 mg/l după hemoliză. Valoarea poate fi falsificată prin tehnica de prelevare a sângelui. EDTA nu trebuie utilizat în timpul prelevării; sunt necesare tuburi de heparină. Se poate determina hiperlipidemia a deranja.

Determinarea duratei de viață a eritrocitelor cu eritrocite marcate radioactiv este mai sensibilă decât haptoglobina, LDH sau bilirubina. Dacă hemoliza trebuie dovedită sau exclusă în caz de suspiciune clinică și valori normale pentru LDH, bilirubină și haptoglobină, determinarea timpului de supraviețuire a eritrocitelor poate fi utilizat ca ajutor.

Cauzele hemolizei

Hemoglobinopatii: talasemie, anemie falciformă

Alte tulburări eritrocitare: sferocitoză, hemoglobinurie nocturnă paroxistică (PNH), favism, hipertrigliceridemie (de exemplu, în sindromul Zieve)

Cauze serologice: icter neonator cu incompatibilitate Rh, erori de transfuzie, anemie hemolitică autoimună, sindrom Evans, aglutinine reci (micoplasmă, infecții virale, LLC)

Cauze mecanice: valve cardiace artificiale, stenturi, aparate cardiace-pulmonare, hemoglobinurie de marș, adenocarcinom de formare de mucus al stomacului, sindrom Moschkowitz

Cauze infecțioase: malarie, sepsis

Cauze termice: arsuri

Cauze chimice și toxice: de ex. B. metale grele, detergenți

Cauze osmotice: soluții hiposmolare

Fiziopatologie

Eritrocitele în vârstă sunt fagocitate de sistemul reticuloendotelial (RES) al splinei și măduvei osoase. Când se descompun, se eliberează hemoglobina și LDH (izoenzima HBDH). O mică parte a hemoglobinei intră în sânge (hemoglobină liberă), este legată de haptoglobină și absorbită din nou în RES, unde este împărțită în hem și fracțiunea globinei.

Semne de hemoliză: hemul eliberat în timpul hemolizei este descompus în bilirubină. Acest lucru nu este solubil în apă și, prin urmare, este legat de albumină și transportat la ficat. Acolo este cuplat (conjugat) cu acid glucuronic și astfel este făcut solubil în apă și poate fi excretat în bilă (biliar). Bilirubina non-solubilă, încă neconjugată („bilirubina indirectă”) devine bilirubină conjugată solubilă în apă („bilirubina directă”) prin glucuronidare (vezi sub funcțiile normale ale ficatului). Odată cu hemoliza, acest proces este accelerat, ceea ce poate fi recunoscut prin acumularea crescută de hemoglobină liberă (nelegată în eritrocite), LDH și bilirubină neconjugată în sânge.

Haptoglobina ca măsură a hemolizei: Haptoglobina (Hp) este proteina de transport a hemoglobinei din sânge care este eliberată prin hemoliză. Există 3 tipuri genetice (Hp 1-1, Hp 2-1, Hp 2-2). Ca proteină de fază acută, Hp crește odată cu inflamația, care poate masca o ușoară hemoliză. În caz contrar, formarea cu hemoglobină duce la scăderea haptoglobinei libere. O picătură este foarte sensibilă la nivelul unui caz de sânge. Cu toate acestea, haptoglobina este redusă numai atunci când timpul de supraviețuire a eritrocitelor a scăzut sub 1/3 din normă datorită hemolizei. Haptoglobina este sintetizată în ficat și în ciroza hepatică decompensată poate fi redusă chiar și fără hemoliză. HP are un timp de înjumătățire scurt de 8 minute, ceea ce îl face potrivit pentru urmărirea pe termen scurt.

Hemopexina ca măsură a hemolizei cu inflamație simultană: Hemopexina (Hx) este o proteină de transport pentru hem (după ce hemoglobina este împărțită în hem și fracția de globină) pentru transportul la RES. Nu este o proteină de fază acută. Este mai puțin sensibil la hemoliză decât haptoglobina, dar nu este afectată nici de inflamații. Hx are un timp de înjumătățire de 7-8 ore și, prin urmare, este mai puțin potrivit pentru monitorizarea pe termen scurt.

Consecințele hemolizei Constricție vasculară: Hemoglobina oxidată eliberată în timpul hemolizei duce la vasoconstricție datorită reactivității sale cu NO și crește coagulabilitatea sângelui și, astfel, riscul de reducere a fluxului sanguin de organe și a evenimentelor tromboembolice. 1) J Clin Invest. 2005 1 decembrie; 115 (12): 3409-3417

Referințe

Bilirubina
Reticulocite
Haptoglobina
septicemie
anemie
- Anemie hemolitică

Autorul site-ului este prof. Dr. Hans-Peter Buscher (vezi avizul legal).