Fibroza pulmonară

A Fibroza pulmonară apare atunci când proporția țesutului conjunctiv din plămâni crește anormal. Fibroza pulmonară aparține unui grup mare de boli care sunt rezumate sub termenul de boli pulmonare interstițiale. Există o serie de boli diferite care pot provoca fibroza pulmonară. Aflați mai multe despre asta aici.

Fibroza pulmonară: descriere

Fibroza pulmonară se poate dezvolta ca urmare a diferitelor boli pulmonare. Unele dintre acestea au cauze complet diferite, dar în cele din urmă duc la modificări structurale similare în plămâni. Plămânii constau pe de o parte din piese care transportă aerul și, pe de altă parte, dintr-o structură de susținere a țesutului conjunctiv. Zonele de transport al aerului includ bronhiile, care se ramifică în bronhiolele mai mici și se deschid în cele din urmă în cea mai mică unitate funcțională a plămânilor - alveolele. Alveolele sunt înconjurate de o rețea fină de nave. Așa-numitul schimb de gaze are loc prin intermediul membranelor subțiri care acoperă alveolele din interior. Oxigenul din aer pătrunde în sânge aici, dioxidul de carbon este eliberat din sânge în aerul pe care îl respirăm.

Țesutul conjunctiv este situat între zonele conductoare de aer, care susține plămânii și le conferă elasticitate. Țesutul conjunctiv al plămânilor este numit și interstitiu din punct de vedere tehnic. Bolile care au loc în această zonă sunt denumite în consecință de către medici drept boli pulmonare interstițiale. Inflamația cronică, în special, poate duce la o creștere mare a țesutului conjunctiv al plămânilor. Ca urmare, printre altele, peretele alveolelor se îngroașă și crește distanța dintre aerul respirațional și vasele de sânge din jur. Drept urmare, sângele nu mai este bine oxigenat. Cauzele bolii pulmonare interstițiale sunt foarte diverse, în aproximativ jumătate din cazuri nu se cunoaște motivul exact al fibrozei pulmonare.

Fibroza pulmonară: simptome

Simptomele fibrozei pulmonare nu sunt adesea foarte specifice la început. În timp, simptomele cresc în severitate și devin mai vizibile. Cei afectați observă adesea că rezistența lor fizică scade. Activitățile zilnice cu care obișnuiau să facă față le scot ușor din respirație mai repede. În cursul bolii, respirația scurtă apare în cele din urmă fără niciun efort. Pe măsură ce se formează tot mai mult țesut conjunctiv în plămâni ca parte a bolii, membrana dintre alveole și vasele de sânge se îngroașă, de asemenea. Oxigenul din aer trebuie să depășească un strat gros pentru a intra în sânge. Ca urmare, nivelul de oxigen din sânge scade. Corpul încearcă să compenseze această afecțiune prin creșterea numărului de respirații pe minut. Adesea, o tuse uscată și uscată care persistă mult timp indică, de asemenea, o boală a plămânilor.

În stadiile avansate ale fibrozei pulmonare, pielea unor persoane afectate devine albăstruie din cauza lipsei de oxigen (cianoză). Un aport insuficient pe termen lung de oxigen poate duce, de asemenea, la modificări ale degetelor. Grosimea osoasă a falangelor distale crește, făcând vârful degetelor să pară rotunjit și distins. De asemenea, medicii se referă la aceștia ca degete de toiag datorită aspectului lor. Adesea unghiile se umflă vizibil în același timp (cuie de sticlă). Cu toate acestea, aceste simptome nu sunt exclusive fibrozei pulmonare; ele pot fi, de asemenea, o expresie a altor boli pulmonare sau cardiace.

Fibroza pulmonară: cauze și factori de risc

Medicii împart practic fibroza pulmonară în două categorii: boli pulmonare interstițiale de cauză cunoscută și așa-numita fibroză pulmonară idiopatică, a cărei cauză este necunoscută. Ambele forme sunt aproximativ echilibrate în ceea ce privește frecvența lor.

Sunt cunoscute următoarele cauze ale fibrozei pulmonare:

Dintre bolile pulmonare interstițiale de cauză necunoscută, fibroza pulmonară interstițială este cea mai frecventă formă. În plus, sunt cunoscute și alte variante; acestea diferă între ele considerabil în ceea ce privește cursul și caracteristicile lor.

Fibroza pulmonară: examene și diagnostic

Simptomele precum respirația scurtă și tuse uscată dau naștere, de obicei, la vizita unui medic. Astfel de simptome nu apar numai cu fibroza pulmonară, dar pot fi cauzate și de numeroase alte boli. Pentru a le distinge unele de altele, medicul conduce mai întâi o discuție detaliată cu pacientul (anamneză). De exemplu, el întreabă de cât timp au existat simptomele și dacă sunt cunoscute boli concomitente. Informațiile despre mediul profesional - de exemplu, dacă persoana în cauză este expusă în mod regulat la gaze sau prafuri dăunătoare - oferă medicului informații importante pentru diagnosticarea fibrozei pulmonare. În timpul examenului fizic, medicul va asculta pieptul pacientului cu un stetoscop. Un zgomot crepitant sau zgomot scârțâit - ca și cum dopurile se freacă unul pe celălalt - sunt semne tipice de fibroză pulmonară.

Un test al funcției pulmonare arată cât de grav este afectată funcția respiratorie. De exemplu, medicul măsoară volumul plămânilor și verifică cantitatea maximă de aer pe care pacientul o poate inhala sau expira. Testarea funcției pulmonare este relativ simplă: pacientul trebuie, de obicei, să respire și să inspire printr-un dispozitiv bucal printr-o bucală În plus, măsurătorile sunt efectuate și ca răspuns la anumite comenzi (de exemplu, expirație puternică bruscă atât timp cât respirația durează). Determinarea așa-numitei capacități de difuzie (DCO) oferă, de asemenea, informații importante. Aceasta măsoară capacitatea plămânilor de a transporta oxigenul din aer în sânge.

Pentru a restrânge diagnosticul în continuare, urmează de obicei teste imagistice, cum ar fi tomografia computerizată a pieptului. Dacă se confirmă suspiciunea de fibroză pulmonară, plămânii se oglindesc în cele din urmă (bronhoscopie). Ca parte a acestei examinări, medicul poate obține, de asemenea, celule prin clătirea bronhiilor (spălarea bronșică) sau prelevarea unei probe de țesut (biopsie). Probele sunt apoi examinate histopatologic la microscop.

Deoarece diagnosticul formei exacte a fibrozei pulmonare și a bolii sale de bază este foarte complex, medicii de la diferite discipline lucrează de obicei mână în mână.

Citiți mai multe despre examene

Aflați aici ce teste pot fi utile pentru această boală:

Fibroza pulmonară: tratament

Tratamentul fibrozei pulmonare are ca scop oprirea evoluției bolii sau cel puțin încetinirea unei creșteri suplimentare a țesutului conjunctiv (fibroză) pe cât posibil. Dacă se cunoaște o boală de bază (de exemplu, artrita reumatoidă), aceasta trebuie tratată în consecință. Alte cauze, cum ar fi substanțele nocive din aer sau fumatul, trebuie evitate pe cât posibil. Pentru aceasta poate fi necesară o schimbare de ocupație.

Adesea, o reacție excesivă a sistemului imunitar și procesele inflamatorii din țesutul pulmonar contribuie la procesul bolii. Din acest motiv, medicii folosesc adesea medicamente care au un efect antiinflamator și reduc sistemul imunitar (imunosupresoare) pentru a trata fibroza pulmonară. Cortizonul, de exemplu, este unul dintre cei mai cunoscuți reprezentanți ai acestui grup. Pacientul poate inhala direct ingredientul activ sau îl poate primi sub formă de tablete sau seringi. Un agent mai nou cu ingredientul activ pirfendione inhibă fibroza și, de asemenea, contracarează inflamația. Dacă nivelul de oxigen din sânge scade sub un anumit nivel, cei afectați primesc oxigen suplimentar printr-o sondă - în mod ideal timp de multe ore pe zi. Dacă măsurile de tratament nu funcționează și fibroza pulmonară este foarte avansată, ultima opțiune de tratament este un transplant pulmonar.

Fibroza pulmonară: Prevenire

Fibroza pulmonară poate avea multe cauze diferite, deci nu există nicio măsură specifică care să poată fi utilizată pentru prevenirea bolii. Cu toate acestea, pentru a reduce riscul de boli pulmonare, cum ar fi fibroza pulmonară, este recomandabil să nu fumați și să evitați alți poluanți din aer. Aceasta include, de exemplu, siguranța profesională adecvată (cum ar fi filtrele de respirație) pentru persoanele care sunt adesea expuse la aer poluat sau praf la locul de muncă. Cu toate acestea, în fibroza pulmonară idiopatică nu este posibilă prevenirea.

Citiți mai multe despre terapii

Citiți mai multe despre terapiile care vă pot ajuta aici:

Fibroza pulmonară: evoluția bolii și prognosticul

Cursul și prognosticul fibrozei pulmonare depind de mulți factori diferiți și nu pot fi în general previzionate. Remodelarea țesutului conjunctiv al țesutului pulmonar nu mai poate fi inversată. Măsura în care evoluția bolii poate fi încetinită prin tratament variază în funcție de formele individuale de fibroză pulmonară. Fibroza pulmonară idiopatică în special poate fi agresivă și deseori poate fi greu influențată de medicamente. În multe cazuri, speranța de viață este apoi semnificativ scurtată, iar un transplant pulmonar poate prelungi în anumite circumstanțe viața.

Forme de Fibroza pulmonară, cauzate de substanțe dăunătoare externe - cum ar fi praful sau fumatul - se îmbunătățesc bine în multe cazuri dacă se evită declanșatorul. Aceste forme răspund, de obicei, și la medicamente antiinflamatoare.