Studiu de caz 3

Autor: Jan-Henning Klusmann, Editor: Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, ultima modificare: 20 decembrie 2011

Cuprins

anamnese

Fată de șase luni, fără antecedente de boală majoră.
În săptămâna dinaintea internării, părinții i-au prezentat copilul pediatrului, deoarece respirația era dificilă. El a diagnosticat un ficat mărit și a suspectat o infecție virală.
Câteva zile mai târziu, fata a vărsat. În plus, mama a simțit ganglionii limfatici măriți, ceea ce a determinat-o să prezinte copilul în ambulanță

Constatările admiterii

Fată de șase luni, înălțime de 63 cm și greutate de 7,1 kg, în stare generală redusă, cu un tegument pal.

respirație impulsivă, ventilată de ambele părți, fără zgomote

distins, hepatosplenomegalie: ficat palpabil 3-4cm sub arcul costal, splina mărită 1-2cm

Un ganglion limfatic mobil care măsoară 2x2cm poate fi palpat cervical

Diagnostic

Ziua 1: normal
Ziua 2: ventilație slabă pe dreapta
Ziua 3: creșterea infiltratelor pneumonice
Ziua 4: neschimbată
Ziua 6: puțină îmbunătățire

Bronhoscopie cu spălare

4: nu există dovezi ale Pneumocystis carinii

Ziua 2: normal

Zilele 2, 4 și 6: nu există dovezi de sângerare

Comentariul 1:
Indicatii de leucemie: dispnee, hepatomegalie, ganglioni limfatici mariti, paloare.

curs

Admiterea din cauza vărsăturilor și a ganglionilor limfatici măriti

Administrarea de rasburicază (0,2 mg/kg greutate corporală)
Acid uric de la 11,2 la 1,1 mg/dl

Leucocitele au scăzut la 204.000/µl (3:00 h), cu valori altfel echilibrate

Începerea unei transfuzii de schimb (peste 2 ore)
un total de 910ml sânge (620ml EK (49ml/kgkg) și 290ml FFP (14ml/kgkg)
Leucocite după schimb la 158.000/µl (13.00h) și 203.000/µl (14.00h)

Creșterea concentrației de citarabină (30mg/m²/12h), administrare timp de aproape două zile → reducere lentă a leucocitelor

substituirea regulată a concentratelor de trombocite

Celule albe din sânge la 156.000/µl

Leucocitele scad la 14.200/pl

Administrarea de 20 mg citarabină intratecal

întârziată din cauza glotei edematoase și a sepsisului

Ventilația a fost dificilă din cauza opțiunilor slabe de sedare ale copilului

Comentariul 2:
Copilul a venit la clinică într-o stare generală redusă. Aici a fost creat un CVC rapid după ce hiperleucocitoza a devenit cunoscută și LMA a fost diagnosticată. Terapia a început rapid (hidrogenare, alcalinizare, citoreducție cu tioguanină, citarabină, rasburicază). Acest lucru a dus la o reducere a leucocitelor de la aproximativ 500.600/pl la 204.000/pl în decurs de 12 ore. Valorile de laborator și starea generală a copilului au fost stabile până în acest moment. În următoarele patru ore a existat din nou o creștere masivă a globulelor albe din sânge și insuficiență pulmonară. Transfuzia de schimb efectuată în cursul studiului a dus la o reducere a leucocitelor, dar nu a existat o îmbunătățire semnificativă a situației pulmonare.