Defect septal ventricular - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă

Autor: Dr. med. S. Leah Schröder-Bergmann

Ultima actualizare la: 16.11.2019

Primul descriptor

Etienne Louis Arthur Fallot a fost primul care a descris defectul septal ventricular în contextul tetralogiei Fallot în 1888 (Briese 2015).

definiție

Un defect septal ventricular (VSD) este o deschidere patologică între ventriculii drept și stâng.

De asemenea, interesant

Compus format din mannosamină și piruvat cu formula moleculară: C11H19NO9. Acizii sialici sunt mono- sau.

Clasificare

Există diferite opțiuni de clasificare pentru VSD. Cele mai frecvente clasificări sunt:

1. Clasificare în funcție de locația defectului (Herold 2019)

Tipul 1: ieșire supracristală, subarterială, conală, subpulmonară, dublu comisă, infundibulară, juxta- arterială
Tipul 2: Conoventricular, paramembranos, perimembranos
Tipul 3: tip de canal AV, intrare
Tipul 4: Trabecular, muscular

2. Clasificare în funcție de efectul hemodinamic (Herold 2019)

VSD restrictiv: presiunea din ventriculul drept este sub presiunea din ventriculul stâng
VSD non-restrictiv: există o egalizare a presiunii la nivelul ventriculului

3. Clasificare în funcție de componente (Pinger 2019)

VSD membranos sau perimembranos: Aici defectul se găsește între tractul de intrare și ieșire al septului muscular aproape de bază într-o zonă mică sub buzunarele din dreapta și acoronare ale valvei aortice. Un defect perimembranos este un VSD membranos cu implicarea părții musculare.
VSD muscular:
- VSD al septului trabecular (anterior, posterior, mid-muscular, apical, Kirklin VSD)
- VSD al tractului de ieșire, subpulmonar, infundibular, conal, conoventricular VSD, defect bulb-septal, defect ieșire-sept, defect subarterial dublu comis
- VSD în tractul de intrare, în zona supapelor AV, defect al septului de intrare, AVSD
Defecte multiple
Ventricul stâng- defect de sept atrial drept (dacă defectul este ridicat)

VSD are un șunt stânga-dreapta. Mărimea defectului și raporturile de rezistență ale celor două circuite determină cantitatea de șunt. În cazuri extreme, volumul șuntului poate fi de până la 20 l/min. Debitul cardiac efectiv este i. d. R. normal (Pinger 2019).

Shuntul pune o sarcină de volum asupra ventriculilor, atriului stâng și vaselor pulmonare. Ventriculul drept nu este întotdeauna afectat (volumul încărcat pe ventriculul drept poate fi mai mic dacă ventriculul stâng ejectează o parte a volumului de șunt direct în artera pulmonară [Pinger 2019]). În cazul unui VSD mic și mediu, nu există în primul rând nici expunere la volum, nici hipertrofie (Herold 2019). Dacă există un șunt mare, acesta poate deteriora vasele pulmonare. Această afectare duce consecutiv la hipertensiunea pulmonară secundară și la creșterea rezistenței pulmonare (Pinger 2019).

Defectele mici sau mijlocii provoacă o separare a presiunii, în timp ce există o egalizare a presiunii în cazul defectelor mari. Relația dintre rezistența plămânilor și a sistemului este decisivă pentru fluxul de șunt (Herold 2019).

Severitatea unui VSD este determinată de raportul dintre fluxul pulmonar (Qp) și fluxul sistemic (Qs).

VSD mic (cunoscut și sub numele de M. Roger):
- raportul Qp/Qs este sub 1,5: 1
- diametrul este 2: 1
- diametrul este> 75% din diametrul inelului aortic
- defectul nu mai are efect restrictiv
- Sângele de șunt este direcționat atât în ventriculul drept, cât și în artera pulmonară cu presiune a sistemului (PAP/SP> 0,5)
- Sunt prezente semne de tensiune cardiacă dreaptă

După ani de zile de un VSD major, se ajunge

o boală pulmonară obstructivă (cunoscută sub numele de reacția Eisenmenger)
există o remodelare în mare măsură ireversibilă a vaselor pulmonare
rezistența vasculară pulmonară crește la nivelul rezistenței sistemului
acest lucru are ca rezultat o inversare a șuntului (șunt dreapta-stânga)
se dezvoltă cianoza

Apariție/epidemiologie

Ca formă izolată, defectul septal ventricular este unul dintre cele mai frecvente vitia congenitale cu aproximativ 35% (Herold 2018) și, ca formă combinată, este unul dintre cele mai frecvente vitia. Apare în aproximativ 50% din toate defectele cardiace congenitale (Pinger 2019). Incidența nașterilor vii este de aproximativ 3/1.000. La vârsta adultă, prevalența este de aproximativ 0,3/1.000 (Pinger 2019). m: w = 1: 1;

Etiopatogenie

VSD este este i. d. R. congenitale.

În cazuri rare, se poate achiziționa un VSD. Cauza poate fi apoi un infarct miocardic sau un traumatism toracic (Pinger 2019).

Anatomia VSD

Trebuie făcută o distincție între:

inlet- septum (sept de intrare); aici ambele supape AV sunt separate una de alta.
ieșire sept (ieșire sept); aceasta se extinde de la creasta supraventriculară la valva pulmonară
Sept trabecular; aceasta se extinde de la inserarea cordelor până la vârf și cranian până la creasta supraventriculară
sept membranos

Tablou clinic

Simptomele clinice depind de localizarea defectului, de dimensiunea acestuia, de volumul șuntului și de rezistența pulmonară.

Întârzieri de dezvoltare și creștere

există dispnee de efort

infecțiile pulmonare recurente cresc

Palpitațiile sunt posibile (atât pentru aritmiile ventriculare, cât și pentru cele supraventriculare)

Dacă sindromul Eisenmenger se dezvoltă, pot apărea următoarele modificări:

Limitarea rezistenței fizice sau a performanței
Dispnee, inițial cu efort, mai târziu și în repaus
Hemoptizie
cianoză
Aritmii cardiace
Dezvoltarea insuficienței cardiace drepte
Sincopă
Abcese cerebrale

Imagistica

VSD mic:
- aici sunt eu. d. De obicei, nu există modificări radiologice
VSD mediu:
- Dilatarea arterei pulmonare
- Dilatarea vaselor pulmonare (Pinger 2019)
VSD mare:
- Extinderea ventriculului stâng și a atriului stâng
- posibil ventriculul drept dilatat (Pinger 2019)
- diametrul transvers al inimii este mărit
- trunchiul pulmonar este proeminent
- aorta îngustă
- atât marcajele pulmonare centrale, cât și cele periferice sunt crescute
Sindromul Eisenmenger:
- mărimea inimii este în mare parte normală
- Accent pe ventriculul drept
- Extinderea trunchiului pulmonar
- Reducerea vasculaturii pulmonare periferice (așa-numitul salt de calibru spre periferie)

În ecocardiografie, se pot oferi mai multe informații despre:

Locația și dimensiunea VSD
Extinderea atriului stâng
Extinderea ventriculului stâng
trunchi pulmonar mărit
în metoda Doppler:
- Estimarea presiunilor arterialei ventriculare și pulmonare drepte
- Determinarea gradientului de presiune interventriculară
- Declarații privind direcția șuntului
- Estimarea Qp/Qs posibilă (volumul timpului pulmonar/volumul timpului corpului)
- Debitul cardiac
Reprezentarea ecoului contrastului transferului agentului de contrast (Pinger 2019).

Dacă este prezent un VSD izolat, ecocardiografia asigură i. d. De obicei, un diagnostic suficient. Pentru adulții cu condiții de sunet slabe, cardio-RMN este cea mai bună opțiune pentru diagnostic (Pinger 2019). Pot fi afișate următoarele:

Determinarea volumelor ventriculului
Funcția ventriculilor
reprezentarea exactă a defectului
Cuantificarea șuntului cu măsurarea Qs: Qp
Prezentarea altor anomalii (Pinger 2019).

O examinare a cateterului cardiac este necesară dacă sunt necesare informații mai detaliate despre relevanța funcțională. Sunt posibile următoarele:

Determinarea presiunii arteriale pulmonare (PAP)
Determinarea condițiilor de presiune intraventriculară
Verificarea condițiilor de presiune ventriculară
mai multe detalii despre dimensiunea șuntului (oximetrie de podea pentru cuantificarea șuntului [Pinger 2019])
Determinarea rezistenței vasculare pulmonare
Afirmații privind morfologia vaselor pulmonare (la pacienții cu sindrom Eisenmenger, totuși, angiografia ar trebui evitată din cauza ratei ridicate de complicații)
Excluderea sau dovada altor anomalii cardiace
eventual efectuarea unei aortografii pentru a vizualiza sau cuantifica o insuficiență aortică suplimentară
evaluarea arterelor coronare la bărbați> 40 de ani

diagnostic

Dacă pacientul este (încă) asimptomatic, pot exista:

un puls normal al venei jugulare
o cocoașă a inimii (Voussure) poate fi prezentă; este o proeminență în zona coastei a 4-a - a 6-a de pe parasternul stâng (Gruber 2919)

Dacă este prezent sindromul Eisenmenger:

cianoză progresiv constantă
Uita-te la unghiile de sticla
Degete cu tobe

există tensiune arterială scăzută cu o amplitudine mică
Există un zumzet sistolic pe sternul inferior stâng
vârful inimii este lărgit, hiperactiv și deplasat în jos și în exterior

Dacă sindromul Eisenmenger există, pot fi prezente următoarele:

pulsul ventricular stâng este slăbit sau absent
se simte închiderea valvei pulmonare
Pulsațiile de ridicare apar peste ventriculul drept și tractul său de ieșire

Cu un VSD mic, EGK este i. d. De obicei, discret.
VSD-ul mediu sau mare are:
- Tipul de legătură abrupt
- P- sinistroatrial sau numit și P- mitrale (P> 0,11 sec. În Abl- II, undă P cu vârf dublu, cu accent pe al 2-lea vârf [Herold 2018])
- Semne de hipertrofie ventriculară stângă
  - Sokolow- Lyon- Index: SV1 + RV5 sau RV6> 3,5 mV (Herold 2018)
  - Complexul QRS s-a lărgit
  - Bloc de ramificare a pachetului stâng
  - puncte R ridicate în I, aVL, V4- V6 (Hamm 2014)
Pentru Eisenmenger VSD:
- Tipul de la abrupt la dreapta
- Semne de hipertrofie ventriculară dreaptă
  - P- pulmonale (numite și P-dextroatriale; P în II și III este ascuțit pozitiv cu> 0,2 mV iar în V1, V2 porțiunea pozitivă a undei P este ascuțită pozitivă și mai mare de 0,15 mV)
  - bloc de ramificare dreapta incomplet sau complet
  - Indicele Sokolow-Lyon ca semn al hipertrofiei inimii drepte (RV1 + SV5/6> 1,05 mV)

O aritmie ventriculară complexă se găsește adesea în ECG pe termen lung. Tahicardii ventriculare sunt, de asemenea, posibile. Acestea apar la aproximativ 5% dintre pacienții cu VSD ușoară până la moderată și la aproximativ 19% dintre pacienții cu sindrom Eisenmenger (Pinger 2019).