Sindrom Still Adultes - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

sindrom

Ultima actualizare la: 15.11.2018

Sinonim (e)

definiție

Formă specială de poliartrită cronică primară la vârsta adultă, sindrom autoinflamator cu erupție urticarială recurentă, limfadenopatie, febră recurentă și intermitentă> 39 ° C, cardită, mărirea ficatului și splinei, pericardită și mai rar miocardită.

manifestare

De asemenea, interesant

Cea mai mare parte reversibilă, cu debut brusc, fără simptome, căderea circulară a părului de diferite grade.

Tablou clinic

  • Criteriile principale (după Yamaguchi și colab.):
    • Integument: Exantem trecător, urticarial, morbiliform sau scarlatinos la extremități, trunchi și față cu o mare probabilitate de recurență. Întărire adesea seara, adesea neprezentată dimineața (90%)
    • Crize de febră intermitentă> 39 ° C cu 1-2 vârfuri/zi, persistând cel puțin 1 săptămână (> 95%)
    • Artralgie timp de cel puțin 2 săptămâni
    • Artrită> 2 săptămâni (90%)
    • Leucocitoză (> 10.000/μl) cu cel puțin 80% neutrofile.
  • Criterii secundare:
    • Durere de gât
    • Manifestări viscerale: limfadenopatie generalizată, nedureroasă, cu sau fără splenomegalie (45%)
    • Transaminazele și/sau LDH au crescut
    • Pericardită (25%)
    • Pleurisy (25%)
    • Factor reumatoid negativ
    • ANA negativ.

Diagnosticul „sindromului încă al adulților” necesită cel puțin 5 criterii, dintre care 2 sunt criterii principale.

laborator

Semne nespecifice de inflamație cu leucocitoză și neutrofilie, VSH și CRP au crescut semnificativ, adesea un nivel ridicat de feritină, posibilă trombocitoză (Höllweger N și colab. 2018).

histologie

Edem dermic cu vase sanguine și limfatice dilatate, infiltrat perivascular rar de neutrofile, limfocite și macrofage.

diagnostic

Diagnostic diferentiat

terapie

Sfaturi)

Sindromul Still pentru adulți este inclus în grupul extins de sindroame autoinflamatorii.

În cazuri rare, s-au descris suprapuneri cu sindromul Kikuchi-Fujimoto, o limfadenopatie auto-limitată accentuată cervical.

literatură

  1. Herzer P (1986) Sindromul Still la adulți. Dtsch Med Wochenschr 111: 865-867
  2. Höllweger N și colab. (2018) Sindromul Still cu debut la adulți. J Dtsch Dermatol 16: 491-492
  3. Kaufmann S și colab. (1981) Sindromul Still la adulți. O contribuție la diagnosticul diferențial al „febrei de origine necunoscută”. Med World 32: 1692-1697
  4. Prendiville JS și colab. (2004) O erupție urticarială liniară pruriginoasă, febră și boală inflamatorie sistemică la cinci adolescenți: boală încă cu debut la adulți sau artrită idiopatică juvenilă sistemică artrită sinusoidală? Pediatr Dermatol 21: 580-588
  5. Zollner RC și colab. (1997) Hiperferritinemia în sindromul Still la adult și sindromul hemofagocitar reactiv. Med Klin (München) 92: 494-498

Articole recomandate

Imagini clinice frecvente, acute sau cronice, predominant exantematice, polietiologice cu recidive.

Micoza secundară foarte rară, clinică diversă, cauzată de speciile Alternaria .

În timpul replicării ADN-ului, influențele spontane sau mutagene apar cu o anumită frecvență .

Sistem de detectare in vitro pentru eliberarea histaminei din granulocitele bazofile. Stimul specific alergenului.

Articolul de referință (6)

Articole suplimentare (4)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 15.11.2018

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:

Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.

Poze (1)

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 2689 'date-imagine-id =' 5001589 'date imagine index =' 0 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE4LzA1LzEzLzE3LzE3LzA5LzM3N2YwZjExLWRjMDMtNDNiOS1hN2ZiLTcxMzlkMjdkYmRkNC9BcnpuZWltaXR0ZWxleGFudGhlbSBnbmVyYWxpc2llcnRlcyB1cnRpa2FyaWVsbGVzRFNDRjI0MzMuSlBHIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 3949f6d9609814ee 'data-image-width =' 1971 '>