Fibroza pulmonară

Există mai mult de 200 de forme de fibroză pulmonară, dintre care multe sunt boli rare. Mai multe despre cauzele, simptomele și tratamentul acestei rigidizări patologice a țesutului pulmonar.

Sinonime

boală pulmonară interstițială, pneumoconioză, pneumonie interstițială idiopatică

definiție

Fibroza pulmonară nu este o boală independentă, ci mai degrabă o modificare a țesutului pulmonar și a vaselor de sânge din jur, care este asociată cu o pierdere tot mai mare a funcției plămânilor. Această pierdere a funcției se produce deoarece tot mai multe modificări ale țesutului pulmonar, cum ar fi țesutul conjunctiv și alveolele sunt, ca să spunem așa, sufocate. În același timp, plămânii își pierd din ce în ce mai mult elasticitatea pentru a se umfla atunci când inspirați. Ca urmare, fibroza pulmonară provoacă dificultăți de respirație cronice, cu o lipsă de oxigen, care este în cele din urmă fatală. Cursul bolii poate fi uneori încetinit. Fibroza pulmonară nu este vindecabilă până acum.

frecvență

Nu există informații precise cu privire la frecvența fibrozei pulmonare în Germania. De departe cea mai frecventă formă a bolii în această țară este fibroza pulmonară idiopatică. Potrivit estimărilor experților, rata incidenței pentru IPF este de până la 10 cazuri la 100.000 de populații pe an.

Multe boli legate de fibroza pulmonară sunt atât de rare încât sunt clasificate ca boli rare (boli orfane).

Simptome

Fibroza pulmonară trece adesea neobservată mulți ani, deoarece plămânii pot compensa pierderea alveolelor și bronhiilor funcționale pentru o lungă perioadă de timp. La începutul cursului simptomatic, există dificultăți de respirație, care sunt în primul rând vizibile în timpul efortului fizic. Mai târziu, simptome precum scurtarea respirației și respirația apar chiar și în repaus. De regulă, simptomele continuă să se înrăutățească. Tusea și respirația superficială accelerată sunt alte semne de fibroză pulmonară. Lipsa oxigenului restricționează de obicei sever performanța fizică. Semnele vizibile tipice ale fibrozei pulmonare avansate sunt buzele și degetele albastre. Această cianoză este rezultatul lipsei de oxigen. Acest lucru este valabil și pentru așa-numitele degete cu tobe (capete în formă de piston) și unghiile arcuite în mod vizibil (cuie de sticlă de ceas).

cauzele

Există mai mult de 200 de cauze de fibroză pulmonară sau așa-numitele boli pulmonare fibroase. Ceea ce are în comun toate formele este că țesutul conjunctiv dintre alveole și vasele de sânge pulmonare și bronhiile înconjurătoare continuă să se înmulțească. Medicii se referă la aceste țesuturi drept interstitiu.

Ca urmare a unui proces inflamator, interstițiul devine din ce în ce mai dur și cicatrizat. Acest lucru are două consecințe: pe de o parte, alveolele sunt înăbușite, pe de altă parte, plămânii sunt din ce în ce mai puțin capabili să se umfle atunci când sunt inhalați. Aceasta înseamnă că mai puțin oxigen ajunge în plămâni. Și acest volum redus de oxigen poate fi, de asemenea, absorbit și eliberat de alveole din ce în ce mai puțin.

Modul în care se desfășoară procesul inflamator nu a fost încă clarificat în mod clar. Studii recente sugerează că răspunsul inflamator începe pe suprafața alveolelor.

Pe lângă inflamație, medicamentele pot favoriza și fibroza pulmonară. În special, ingredientele active amiodaronă, bleomicină și busulfan sunt suspectate de a provoca modificări pulmonare în țesutul conjunctiv. Alte cauze ale fibrozei pulmonare sunt inhalarea fibrelor, cum ar fi azbestul și particulele de praf, cum ar fi praful de cuarț, reacțiile alergice și radioterapia.

tratament

Fibroza pulmonară este incurabilă. Odată pierdut, țesutul pulmonar nu poate fi reactivat. Fără tratament, fibroza pulmonară este fatală. Cu un început de tratament în timp util, cursul terapiei medicamentoase poate fi încetinit. Mai presus de toate, sunt utilizate medicamente antiinflamatoare pe bază de cortizon. Alte ingrediente active tipice în tratamentul fibrozei pulmonare sunt imunosupresoarele precum azatioprina și ciclofosfamida.

Fibroza pulmonară avansată necesită adesea terapie cu oxigen pe termen lung. Ultima opțiune este un transplant pulmonar.