Purpura trombocitopenică idiopatică

purpura trombocitopenică idiopatică este un deficit autoimun de trombocite. Pacienții suferă de sângerări spontane. Fenomenul este tratat cu medicamente, ceea ce duce la o vindecare în 70 la sută din toate cazurile.

Cuprins

Ce este purpura trombocitopenică idiopatică?

Trombocitopenia este o lipsă de trombocite. Există, de obicei, în jur de 150.000 până la 450.000 de trombocite într-un centilitru de sânge. Trombocitopenia este sub aceste linii directoare. Simptomele de deficiență sunt cauzate fie de producția redusă, de distribuția perturbată a trombocitelor din sânge, fie de o descompunere nefirească de trombocite.

Cu trombocitopenii sub 80.000 la sută, este de așteptat o tendință de sângerare. Valorile sub 50.000 la sută provoacă sângerări nazale spontane și hematoame, hemoragii cerebrale și sângerări gastro-intestinale. purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) este, de asemenea, cunoscut sub numele de Trombocitopenie imună, Purpura hemoragică, Trombocitopenie autoimună, purpura trombocitopenică sau purpura trombocitopenică imună desemnat.

Aceasta este o boală autoimună care afectează trombocitele din sânge. Subtipurile sunt trombocitopenia imună acută la copii și trombocitopenia imună cronică la adulți. Ultima formă a fost descrisă pentru prima dată de Werlhof și Wichmann și este mai bună decât Boala Werlhof, Sindromul Werlhof-Wichmann sau Boala Werlhof cunoscut.

Această variantă afectează în primul rând femeile și apare la aproximativ 100 de oameni noi pe an la o populație de aproximativ un milion. Boala se mai numește sindrom Evans pe fondul anemiei hemolitice autoimune.

cauzele

Ca și pentru toate celelalte boli autoimune, cauza principală a purpurei trombocitopenice idiopatice nu a fost încă clarificată în mod concludent. Diferite speculații sunt disponibile ca abordări explicative. S-a observat acum că boala este adesea precedată de infecții ale tractului respirator sau ale tractului gastro-intestinal. În trecut au existat deseori infecții cu HIV sau EBV.

Prin urmare, este acum rezonabil să presupunem că antigenii reactivi încrucișați ai agenților patogeni virali determină formarea de anticorpi în contextul mimicii moleculare, în special formarea imunoglobulinei G. Cu toate acestea, nu toate cazurile documentate pot fi explicate cu infecții.

Pentru o lungă perioadă de timp nu a fost deloc clar că fenomenul a fost de fapt o boală autoimună. Deși patogeneza exactă și cauza bolii nu au fost încă clarificate pe deplin, știința este acum cel puțin unanimă în ceea ce privește baza autoimunologică.

Simptome, afecțiuni și semne

Simptomele pacienților cu purpură trombocitopenică idiopatică diferă de la caz la caz. Boala este astfel asociată cu un tablou clinic extrem de variabil și poate provoca o serie de simptome în cazuri individuale. Boala se bazează întotdeauna pe o descompunere crescută a trombocitelor din sânge. Pe această bază, trombocitele scad.

Deoarece trombocitele joacă un rol important în cascada de coagulare, numărul redus de trombocite are ca rezultat o tendință de sângerare mai mult sau mai puțin puternică. Mulți pacienți suferă spontan sângerări punctiforme de la nivelul pielii, cunoscute și sub denumirea de petechii. Nu se poate determina o cauză externă a sângerării spontane.

Pe lângă picioare, membranele mucoase din zona gâtului sunt deosebit de afectate, ceea ce a dat numele bolii. În cazuri individuale, pot să apară și sângerări nazale spontane. Femeile bolnave suferă deseori de perioade menstruale prelungite. Deoarece boala poate provoca, de asemenea, hemoragii cerebrale sau procese de sângerare în tractul gastro-intestinal, în cazuri extreme apar condiții care pun viața în pericol.

În cazul hemoragiei cerebrale, de exemplu, crește presiunea din creier. Creierul este comprimat în craniu și poate fi deteriorat permanent. În mod normal, există doar simptome manifestate clinic cu valori ale trombocitelor mai mici de 30.000 de bucăți pe centilitru. Valorile mai mici de 10.000 de trombocite pe centilitru provoacă condiții care pun viața în pericol. Cu toate acestea, rareori apar situații care pun viața în pericol în purpura trombocitopenică idiopatică.

Diagnosticul și evoluția bolii

Purpura trombocitopenică idiopatică este determinată utilizând diagnostice de laborator pe fondul anamnezei. În anamneză, infecțiile din trecut pot oferi un indiciu crucial. Analiza de sânge arată o lipsă de trombocite. Simptomele similare bolii sunt cauzate și de purpura trombotică trombocitopenică, sindromul hemolitic uremic și trombocitopenia indusă de heparină.

Aceste boli trebuie excluse în diagnosticul diferențial. În mod ideal, medicul se confruntă cu presupusa cauză primară a infecției ca parte a diagnosticului. Cu rate de vindecare de aproximativ 70%, prognosticul este relativ bun. Cu toate acestea, aproximativ patru la sută mor de hemoragie cerebrală.

Complicații

Ca urmare a acestei defecțiuni, persoana afectată a crescut sângerări, care pot apărea în diferite regiuni ale corpului. În majoritatea cazurilor, sângerarea are loc direct pe piele și apare sângerarea spontană, care nu este asociată cu o leziune. De asemenea, pacienții suferă de sângerări nasale frecvente. În cel mai rău caz, pot apărea sângerări la nivelul creierului sau stomacului, care, dacă nu sunt tratate, pot duce la moarte.

Sângerarea din creier crește presiunea din creier și duce la dureri de cap severe și, eventual, paralizie. Tratamentul se efectuează de obicei cu ajutorul medicamentelor și duce adesea la o evoluție pozitivă a bolii. Cu toate acestea, nu se poate prezice dacă un anumit medicament va vindeca un pacient sau dacă trebuie luat și altul. Dacă nu este tratată, speranța de viață va scădea.

Când trebuie să mergi la medic?

Dacă sângerarea apare în mod repetat fără niciun motiv aparent, este necesar un medic. Sângele brusc din scaun sau urină, care apare în câteva zile sau sporadic, este motiv de îngrijorare. Este necesară o vizită la medic pentru a clarifica cauza. Sângerările frecvente neașteptate de la nivelul nasului sau ale gingiilor sunt o indicație a unei discrepanțe care ar trebui investigată. Sângerarea pielii, modificările aspectului pielii și sângerările spontane ale corpului sunt avertismente care trebuie examinate. Dacă sângerarea este dificil de oprit, medicul trebuie informat cu privire la observații.

Dacă sângerarea apare în creier, se poate dezvolta o afecțiune care pune viața în pericol. Prin urmare, este necesară o vizită la medic imediat ce apar amețeli, mers nesigur, insomnie sau stare generală de rău. Dacă apare starea de conștiență afectată, trebuie consultat imediat un medic. În caz de pierdere a cunoștinței, trebuie chemat un medic de urgență, deoarece a apărut o afecțiune acută care necesită acțiuni imediate. Până la sosire, trebuie prevăzute măsuri de prim ajutor. Femeile ar trebui examinate dacă au perioade grele și prelungite. Dacă perioada menstruală durează mai mult de 7 zile, acest lucru este considerat neobișnuit și poate fi un semnal pentru tulburări ale organismului. Un medic trebuie consultat în caz de inimă accelerată, modificări ale tensiunii arteriale sau nereguli ale ritmului cardiac.

Tratament și terapie

În unele cazuri de ITP, terapia nu este necesară deoarece are loc vindecarea spontană. Dacă nu există vindecare spontană, se administrează glucocorticoizi. În plus, se efectuează adesea terapia cu imunoglobulină sau administrarea intravenoasă de imunoglobulină anti-D. Dacă există complicații grave de sângerare, se efectuează o splenectomie, deoarece defecțiunea imunologică este de așteptat în cea mai mare parte a splinei.

În plus, în caz de complicații hemoragice, se pot transfuza concentrate străine de trombocite. În unele cazuri, însă, această abordare duce la o înrăutățire a situației. Citostaticele suprimă celulele producătoare de autoanticorpi. Alternativ, anticorpii monoclonali pot fi administrați în combinație cu imunoglobuline. În plus, administrarea unui preparat de trombopoietină non-structural analog a fost utilizată încă din trecutul recent.

Fiecare pacient răspunde mai bine la un alt medicament. Aceste diferențe trebuie luate în considerare prin efectuarea verificărilor periodice. Planul de tratament se modifică de obicei de mai multe ori în terapia ITP înainte de a se arăta succesul decisiv. Unii oameni de știință presupun că cei 70% dintre pacienții vindecați au fost vindecați de trombocitopenie numai prin auto-vindecare. De fapt, pe fondul auto-vindecării, este dificil de evaluat eficacitatea reală a medicamentelor individuale.

Puteți găsi medicamentele aici

Outlook și prognoză

Purpura trombocitopenică idiopatică - denumită astăzi mai frecvent denumită trombocitopenie imună (ITP) - are de obicei un prognostic bun la adulți. Cu toate acestea, condiția prealabilă pentru vindecare este că se poate realiza un curs optim de terapie. În plus, nu trebuie să existe nicio hemoragie cerebrală. La adulți, purpura trombocitopenică idiopatică este vindecabilă între 70 și 80%. Dar este, de asemenea, un fapt că perspectivele sunt mai grave dacă apar recidive.

La copii, purpura trombocitopenică idiopatică este oarecum diferită. La copiii mai mici, purpura trombocitopenică idiopatică este mai probabil să fie o boală acută. Trombocitopenia imună apare adesea după o infecție. Forma cronică de purpură trombocitopenică idiopatică este destul de rară la copii mici și adolescenți. Prin urmare, boala este diferită. Prognosticul general este mai bun decât cel al adulților. Dacă apare doar sângerări ușoare, se poate renunța la intervenția terapeutică. Chiar și vindecarea spontană este posibilă la copii. Un anumit număr de copii și adolescenți mor ca urmare a sângerărilor intracerebrale.

Rata totală a mortalității din purpura trombocitopenică idiopatică este de 4% dintre cei afectați. Prognosticul este slab dacă apare hemoragia cerebrală în cursul bolii. În recidive, ITP este uneori îmbunătățit prin îndepărtarea splinei. Cu toate acestea, recurențele pot apărea și după operație.

prevenirea

Purpura trombocitopenică idiopatică este aparent o consecință pe termen lung a infecțiilor. În acest fel, fenomenul poate fi prevenit cel puțin într-o măsură limitată prin profilaxia generală a infecției.

Dupa ingrijire

Îngrijirea ulterioară pentru purpura trombocitopenică idiopatică depinde de vârsta pacientului și de evoluția individuală. Dacă este o sechelă târzie a infecției, cei afectați pot lua măsuri preventive pentru a reduce riscul de recidivă. Cu aceeași terapie, totuși, pacienții pot reacționa diferit la medicamente, care afectează procesul de vindecare.

Din acest motiv, cei afectați trebuie să fie în contact strâns cu medicul lor și să ajute la alegerea medicamentelor. Puterile de auto-vindecare ale corpului joacă, de asemenea, un rol crucial în procesul de recuperare. Au nevoie de asistență medicală. Prin urmare, este important ca pacienții să țină programarea medicului într-un stadiu incipient, dacă există anomalii.

În timpul șederii în spital și, de asemenea, în faza ulterioară, pacienții trebuie să se observe și să urmeze instrucțiunile medicale. În plus, își pot adapta modul de viață pentru a-și stabiliza sănătatea. O dietă bogată în substanțe nutritive și o activitate suficientă vă vor întări condiția fizică.

Identificarea în timp util a posibilelor complicații este, de asemenea, o problemă importantă atunci când vine vorba de auto-responsabilitatea pacientului. În acest fel, sângerarea bruscă poate fi detectată într-un stadiu incipient. Într-un astfel de caz suspect, trebuie informat un medic sau trebuie să vină medicul de urgență.

Puteți face asta singur

În tratamentul purpurei trombocitopenice idiopatice, există problema că aceleași medicamente au eficacități diferite în vindecarea bolii la diferiți pacienți. Prin urmare, un grad ridicat de cooperare este necesar de la pacienți atunci când vine vorba de selectarea medicamentelor eficiente. În plus, procesele de auto-vindecare joacă un rol major în boală.

În primul rând, pentru șansele de recuperare, este important ca pacientul să se prezinte la un medic cât mai curând posibil. Cu toate acestea, mulți bolnavi observă boala relativ târziu. Tratamentul medical include adesea și șederile în spital. Pacienții urmează instrucțiunile personalului medical și ale medicilor.

Este logic dacă pacienții afectați susțin terapia medicamentoasă cu un stil de viață sănătos pentru care sunt responsabili. În plus, cei afectați acordă întotdeauna atenție potențialelor complicații și își observă atent conștientizarea corpului. Deoarece în unele cazuri, purpura trombocitopenică idiopatică duce la sângerări în stomac sau creier. Ambele complicații reprezintă o amenințare la adresa vieții oamenilor. Prin urmare, chiar și în astfel de cazuri suspectate, un medic ar trebui consultat imediat sau ar trebui chemat un medic de urgență.