Limfoame maligne: boala Hodgkin (limfogranulomatoză)

Limfoamele maligne sunt boli maligne frecvente care își au originea în țesutul limfatic și se manifestă de obicei sub formă de ganglioni limfatici măriti și/sau o creștere a celulelor limfatice din sânge și măduva osoasă. Nu sunt afectați doar ganglionii limfatici și țesutul limfatic, cum ar fi ficatul și splina, ci și alte sisteme de organe și țesuturi, cum ar fi intestinul, pielea sau chiar creierul.

Cu toate acestea, limfoamele maligne nu sunt o boală uniformă, în funcție de tratamentul diferit și de prognosticul pe care îl diferențiază

Limfoamele indolente (maligne scăzute) non-Hodgkin
Limfoamele non-Hodgkin agresive (foarte maligne)
Boala Hodgkin (limfogranulomatoză)

După ce limfoamele indolente și agresive au fost prezentate în prima și a doua parte a observațiilor mele, va urma acum boala Hodgkin (limfogranulomatoza).

Boala Hodgkin (limfogranulomatoză)

Boala Hodgkin reprezintă aproximativ 40% din toate limfoamele maligne. Numărul de cazuri noi în Germania este estimat la 1.800 pe an, vârful vârstei fiind cu două vârfuri, pe de o parte în al treilea deceniu de viață și peste vârsta de 50 de ani. Bărbații sunt afectați semnificativ mai des decât femeile. Frații pacienților sunt afectați semnificativ mai des, prezintă un risc de nouă ori mai mare. Cauza limfomului Hodgkin nu a fost încă clarificată în mod adecvat. Multe declanșatoare de boli au fost discutate în trecut. Se suspectează că este cauzat de virusul Epstein-Barr (EBV) oncogen (cauzator de cancer), deoarece riscul de a dezvolta boala Hodgkin este crescut după o febră glandulară Pfeiffer anterioară (mononucleoză infecțioasă) cauzată de EBV. Virusul Epstein-Barr poate fi detectat în celulele limfomului a 50% dintre bolnavi în țările industrializate; în țările în curs de dezvoltare această rată este de peste 90%. Dimpotrivă, aproape toată lumea se infectează cu EBV la un moment dat în viața lor; până la vârsta de 30 de ani, rata infecției este de peste 95%.

Semne de boală

Cel mai vizibil simptom al bolii Hodgkin este gâtul și mai rar în axile sau în zona inghinală, ganglionii limfatici măriți.
Sunt ușor de simțit, se simt destul de greu și sunt de obicei nedureroși. Datorită funcției lor în apărarea împotriva infecțiilor, ganglionii limfatici umflați sunt, de asemenea, frecvente în bolile infecțioase, dar sunt apoi moi și dureroase.
Aproximativ un sfert dintre pacienți suferă de febră peste 38 ° C, pierderi de greutate nedorite și rapide și transpirații nocturne. Pacienții se plâng de mâncărime, slăbiciune sau pierderea poftei de mâncare ceva mai rar. Dacă boala s-a răspândit în măduva osoasă, aceasta poate interfera cu producerea de celule roșii din sânge și, prin urmare, poate provoca simptome de anemie, precum oboseală și slăbiciune. Din același motiv, producția de trombocite din sânge poate fi perturbată, ducând la sângerări frecvente, de exemplu la nivelul nasului sau al pielii. Dacă producția de celule albe din sânge este afectată, cei afectați sunt semnificativ mai sensibili la bolile infecțioase.

diagnostic

Dacă se suspectează boala Hodgkin, diagnosticul este clarificat prin examinarea țesutului suspect. În acest caz, un ganglion limfatic extins este îndepărtat, tăiat special și colorat astfel încât să poată fi examinat de un patolog la microscop.
Dacă boala Hodgkin este prezentă, limfocitele modificate caracteristic pot fi găsite la această examinare, care sunt denumite celule Reed-Sternberg. Ei disting boala Hodgkin de alte limfoame.

examinare

După punerea diagnosticului, stadiul bolii este determinat de un examen de stadializare. Este importantă determinarea stadiului bolii cât mai precis posibil, deoarece prognosticul și alegerea terapiei sunt foarte dependente de aceasta.
Stadiul este determinat de amploarea și tipul implicării organelor.
Un criteriu suplimentar este prezența febrei persistente, a transpirațiilor nocturne și a pierderii rapide, nedorite în greutate. Metodele necesare pentru stadializare includ intervievarea pacientului despre simptomele discutate mai sus și efectuarea unui examen fizic general. Procedurile de imagistică, cum ar fi tomografia computerizată a toracelui și a abdomenului, urmează în pași suplimentari. O puncție a măduvei osoase este necesară pentru a clarifica orice afectare a măduvei osoase. Atacul asupra scheletului este examinat cu ajutorul unei scintigrafii scheletice, cu care oasele afectate pot fi făcute vizibile.

Punerea în scenă

Dacă este disponibilă o imagine de ansamblu precisă a măsurii în care s-a răspândit limfomul indolent, se efectuează o etapizare în conformitate cu „clasificarea Ann Arbor”:

Etapa I: Implicarea unei regiuni de ganglioni limfatici Etapa II: Invazia a 2 sau mai multe regiuni de ganglioni limfatici pe o parte a diafragmei Etapa III: Implicarea regiunilor ganglionare limfatice de pe ambele părți ale diafragmei Etapa IV: Implicare diseminată, inclusiv măduva osoasă

Etapele sunt adăugate (A) în absența simptomelor generale, (B) în prezență de febră, transpirații nocturne și/sau scădere în greutate, (E) în prezența unei structuri extranodale în continuitate sau în relație anatomică strânsă cu un ganglion limfatic participant, (S) cu implicarea splinei.

terapie

Terapia limfomului Hodgkin se bazează pe chimioterapie și radiații. Terapia este adaptată stadiului bolii, stadiul Ann Arbor și factorii de risc existenți fiind împărțiți în trei grupe: stadii limitate, stadii intermediare și stadii avansate (vezi tabelul). Înainte de a începe chimioterapia, ar trebui să se asigure că au fost luate măsuri pentru a asigura capacitatea de reproducere a pacientului (de exemplu congelarea spermei).

Grupul de studiu german Hodgkin (GHSG) cercetează opțiunile de tratament pentru limfomul Hodgkin din 1978. De atunci, peste 14.000 de pacienți au participat la studiile de terapie; a șasea generație de studii cu studiile HD16 (stadii limitate) și HD18 (stadii avansate), precum și studiul planificat HD17 (stadii intermediare) este în prezent actualizat. Datorită studiilor GHSG, s-a realizat o îmbunătățire semnificativă a prognosticului în ultimii 20 de ani; principalul obiectiv al studiilor actuale este reducerea efectelor secundare ale terapiei. Pe baza acestor studii, GHSG publică recomandări pentru terapia diferitelor etape, care constă în chimioterapie în combinație cu radioterapie.

Prezentare generală a terapiei inițiale orientate pe stadiu pentru boala Hodgkin la adulți (recomandări ale GHSG)
grup	Stadiul/factorii de risc	Terapia standard
etape limitate boală limitată	Etapele I și II fără factori de risc	Chimioterapie: 2 x radioterapie ABVD: câmp implicat 30 Gy
etape intermediare boală intermediară	Etapele I și II cu factori de risc	Chimioterapie: 4 x ABVD sau 2 x BEACOPP crescut + 2 x radioterapie ABVD: câmp implicat 30 Gy
etape avansate boală avansată	Etapele IIB cu tumoră în vrac, III și IV	Chimioterapie: 6 x BEACOPP escaladează Radioterapia: 30 Gy câmp implicat al țesutului rezidual PET-pozitiv> 2,5 cm

Următorii factori de risc sunt considerați:

tumoare mediastinală mare (mai mult de o treime din diametrul pieptului)
Creșterea tumorii în afara ganglionilor limfatici
rata mare de sedimentare
Implicarea a mai mult de două zone ganglionare

Datorită analizei stricte a conceptelor de terapie în cadrul studiilor clinice, a fost posibilă creșterea procentului de cure în boala Hodgkin la peste 90%. Această boală este una dintre poveștile de succes din medicina cancerului de astăzi.