Plasmacytoma: terapie și speranța de viață în mielomul multiplu

Plasmacytoma sau mielomul multiplu este o boală malignă a sistemului limfatic și aparține grupului de limfoame non-Hodgkin. Există o acumulare excesivă de celule plasmatice modificate patologic în măduva osoasă. Acest lucru duce la o deplasare treptată a formării normale a sângelui.

Celulele plasmatice sunt limfocite B și fac parte din celulele albe din sânge. Acestea joacă un rol în apărarea imunitară specifică. Când intră în contact cu agenți patogeni sau substanțe străine, dezvoltă anticorpi împotriva lor.

Multe focare tumorale din măduva osoasă sunt caracteristice mielomului multiplu. Dacă există doar un singur focar al bolii, acesta este un plasmocitom solitar (izolat). Mielomul multiplu este clasificat în grupul așa-numitelor limfoame non-Hodgkin.

În plus față de suprimarea formării normale a sângelui, acumularea excesivă de celule plasmatice în măduva osoasă slăbește, de asemenea, sistemul imunitar cu susceptibilitate crescută la infecții și determină descompunerea oaselor cu riscul fracturilor osoase și al osteoporozei. Centrii patologici ai celulelor plasmatice produc tot mai mulți anticorpi și proteine care afectează alte organe, cum ar fi rinichii sau creierul pe măsură ce boala progresează.

Etapele Plasmacytoma: Cum progresează mielomul multiplu

Mai multe clasificări sunt utilizate pentru a estima stadiul bolii și evoluția preconizată a bolii.

Sistem internațional de punere în scenă

etapă	caracteristici
Grupa I.	Beta-2 microglobulină în sânge 5,5 mg/l

Stadializarea plasmocitomului în funcție de Durie și Somon

- Hemoglobină> 10 g/dl
- Calciu seric normal
- Structura osoasă normală sau doar una singură
Focalizare detectabilă în os
- Concentrație scăzută de proteine din mielom:
- IgG 70 g/l (sânge)
- IgA> 50 g/l (sânge)
- Proteina Bence Jones> 12 g/24 ore (urină)

B = afectarea funcției renale (creatinină> 173 µmol/l)

Frecvența și prognosticul plasmocitomului (mielom multiplu)

În Europa, aproximativ patru până la șase din 100.000 de persoane dezvoltă mielom multiplu în fiecare an. Frecvența crește odată cu vârsta; trei sferturi dintre pacienți au vârsta peste 60 de ani în momentul diagnosticului.

Media Prognostic (speranță de viață) cu plasmocitom este de șase ani de la diagnostic, dar variază între câțiva și peste zece ani. Forma de cancer nu este până în prezent vindecabilă.

Aceste simptome elimină plasmacitomul

Simptomele plasmocitomului sunt foarte diverse și variază de la absența oricăror simptome la afectarea severă a organelor.

Mielomul multiplu începe de obicei fără simptome și progresează lent pe o perioadă de câteva săptămâni până la luni sau chiar ani. Apar din ce în ce mai multe plângeri generale necaracteristice, cum ar fi scăderea performanței, slăbiciune, oboseală, pierderea poftei de mâncare, senzația de sete, pierderea în greutate, transpirații nocturne și o ușoară febră.

Cel mai comun Plasmacytoma-Simptomele la momentul diagnosticului sunt:

Durere osoasă (aproape două treimi din toți pacienții)
Simptome ca urmare a anemiei: performanță fizică insuficientă, dificultăți severe de respirație în timpul exercițiului, piele palidă (jumătate din pacienți)

Mai rar sau într-un stadiu mai avansat:

Tulburări neurologice ca urmare a afectării coloanei vertebrale și a prinderii nervilor, în special în piept și zona lombară (dureri de spate, amorțeală la nivelul picioarelor)

oase dureroase rupte ca urmare a deteriorării oaselor

Polineuropatia: tulburări senzoriale și parestezie mai presus de toate
în picioare

Disfuncție renală: urină puternic spumantă, dorință frecventă de a urina
cu cantități deosebit de mari de urină sau uscarea producției de urină (uremie)

susceptibilitate crescută la infecții bacteriene, de exemplu bronșită purulentă, pneumonie, inflamație a sinusurilor, infecții ale tractului urinar

O urgență este:

Criză hipercalcemică atunci când există o concentrație excesivă de calciu în sânge: greață, vărsături, urinare crescută, pierderea de lichide și deshidratare (deshidratare), tulburări neuropsihiatrice precum oboseală, încetinire, slăbiciune musculară, somnolență și chiar coma

Sindromul de hipervâscozitate (schimbarea legată de boală a proprietăților de curgere a sângelui ca urmare a creșterii anticorpilor și proteinelor care duc la sângele vâscos): tendință de sângerare crescută anormal, tulburări cardiovasculare și simptome neurologice precum amețeli, tulburări de concentrare, confuzie sau tulburări vizuale.

Cauze din spatele mielomului multiplu

Cauzele plasmocitomului nu au fost încă cercetate în mod concludent.

S-a demonstrat că persoanele de origine africană prezintă un risc mai mare de mielom multiplu. În plus, boala apare mai frecvent la unele familii. Oamenii de știință au arătat modificări genetice care ar putea fi responsabile.

Contactul frecvent cu insecticide, anumiți agenți de eliminare a buruienilor, formaldehidă, benzen, metale grele și azbest, precum și radiații radioactive sunt, de asemenea, considerați factori de risc.

Un alt factor de risc este prezența așa-numitei gammopatii monoclonale cu semnificație nedeterminată (MGUS). Pacienții diagnosticați cu MGUS au șanse de un procent de a dezvolta mielom multiplu mai târziu. Spre deosebire de mielomul multiplu, celulele plasmatice din acest sindrom produc, de asemenea, mai mulți anticorpi, dar fără a deplasa formarea sângelui, distrugerea substanței osoase sau deteriorarea rinichilor. Frecvența MGUS crește odată cu vârsta. În plus, contactul regulat profesional cu pesticide, în special insecticidul dieldrin, amestecul de fum tetraclorură de carbon/disulfură de carbon și ciuperca clorotalonil, pare să crească riscul de MGUS.

Diagnosticul plasmocitomului: așa sunt diagnosticate mieloame multiple

În plus față de întrebările despre istoricul medical al pacientului și reclamațiile actuale, precum și despre examinarea fizică amănunțită, testele de sânge și urină joacă un rol decisiv în diagnosticul mielomului multiplu.

Un plasmocitom este adesea descoperit întâmplător ca parte a unei examinări de rutină în care au fost determinate anumite valori de laborator (creatinină, calciu, albumină, proteine totale, hemoglobină). De exemplu, o creștere accentuată a ratei de sedimentare, semne de anemie, modificări ale compoziției proteinelor din sânge și semne de disfuncție renală sunt frecvente. Dacă există anomalii ale valorilor sanguine care indică o boală limfatică, se efectuează o căutare țintită pentru modificările corespunzătoare (de exemplu, determinarea anticorpilor și proteinelor din sânge și urină utilizând electroforeza proteinelor serice și determinarea cantitativă a imunoglobulinei).

Pe lângă determinarea valorilor de laborator, se efectuează examinări cu raze X ale oaselor tubulare lungi, bazinului, coastelor și craniului, precum și o puncție a măduvei osoase. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) poate prezenta mici grupuri de celule tumorale numite leziuni focale în os și măduva osoasă. Dacă există suspiciunea că organele individuale au fost atacate, pot fi prelevate probe de țesut (biopsii) și examinate microscopic.

Pentru a controla evoluția bolii, anumite valori din sânge și urină (concentrații de proteine și anticorpi) sunt măsurate în mod regulat.

Cum poate fi tratat mielomul multiplu?

Terapia mielomului multiplu (plasmacitom, boala Kahler) depinde de stadiul bolii.

Plasmacytoma stadiul I sau boala nesimptomatică

Pacienții cu boală în stadiul I și pacienții care nu prezintă simptome nu trebuie inițial tratați. Cu toate acestea, evoluția bolii este monitorizată în mod regulat pentru a observa orice progres în timp util.

Plasmacytoma stadiul II, III sau boala simptomatică

În stadiul mai avansat sau când apar simptomele, tratamentul este de obicei inițiat. Scopul este de a realiza o dispariție pe termen lung a celulelor plasmatice bolnave sau de a menține sau îmbunătăți calitatea vieții prin tratament.

Chimioterapie cu doze mari și transplant de celule stem

O terapie intensivă care vizează dispariția pe termen lung a celulelor plasmatice modificate patologic (remisie pe termen lung) este chimioterapia cu doze mari, cu transplant ulterior de celule stem din sânge. Celulele plasmatice bolnave sunt distruse de doze mari de agenți chimioterapeutici. Cu toate acestea, deoarece acest lucru dăunează și celulelor formatoare de sânge din măduva osoasă, pacientul primește apoi celule stem din sânge prin transplant, din care urmează să se formeze sânge nou.

Aceste celule stem provin fie de la pacientul însuși (luate înainte de terapie, curățate de celulele bolnave și apoi returnate - așa-numitul transplant autolog de celule stem), fie de la un donator adecvat (transplant alogen de celule stem). Deoarece aceasta este o metodă de tratament împovărătoare și cu risc ridicat, în primul rând vârsta și starea generală de sănătate a pacientului determină dacă sunt posibile sau nu chimioterapia cu doze mari și transplantul de celule stem din sânge.

Terapie medicamentoasă alternativă pentru mielomul multiplu

Dacă terapia intensivă nu este posibilă din cauza vârstei sau stării de sănătate a pacientului, se poate efectua terapia cu talidomidă, bortezomib sau lenalidomidă și o chimioterapie combinată de melfalan și prednison (cortizon). S-a demonstrat că acest tratament crește supraviețuirea și timpii fără boală și îmbunătățește calitatea vieții. Se folosește și în cazul recidivelor.

Terapia leziunilor osoase

Dacă există deja leziuni osoase, se poate efectua terapie de susținere pe termen lung cu bifosfonați. Acestea au un efect de ameliorare a durerii, opresc distrugerea osoasă și previn fracturile osoase. Studii mai recente au arătat, de asemenea, că bifosfonații (cum ar fi ingredientul activ acid zoledronic) acționează, de asemenea, direct împotriva celulelor tumorale și, prin urmare, contribuie la o prelungire a timpilor de supraviețuire, indiferent de efectul lor asupra sistemului osos. Radioterapia este, de asemenea, posibilă pentru dureri osoase deosebit de severe.

Poate fi prevenit plasmocitomul?

Nu există recomandări specifice pentru prevenirea plasmacitomului, dar există sfaturi pentru anumite grupuri de risc.

Persoanele care sunt expuse frecvent la insecticide, erbicide fenoxi, formaldehidă, benzen, metale grele sau azbest, de exemplu, ar trebui să fie conștiente de riscul lor crescut de mielom multiplu și ar trebui să își informeze medicul dacă au plângeri generale neclare. Același lucru se aplică persoanelor ale căror familii au mielom multiplu.

Se recomandă urmăriri regulate la pacienții cu gammopatie monoclonală cu semnificație nedeterminată (MGUS) și la pacienții care s-au dovedit a avea un plasmocitom, dar care nu prezintă simptome. Dacă boala intră într-o etapă care necesită tratament, terapia necesară poate fi inițiată în timp util.