Atrezia biliară

Atrezia biliară este îngustarea tractului biliar, care are loc în timpul dezvoltării în uter. Cauzele acestui fapt sunt în mare parte necunoscute, dar studiile au descoperit conexiuni cu anumite boli virale. O boală se manifestă prin icter persistent după naștere, scaun incolor, urină de culoare maro, ficat mărit și ulterior splină mărită, retenție de apă și tendință de sângerare.

Cuprins

Ce este atrezia biliară?

Atrezia căilor biliare este o boală rară. Apare doar la nou-născuți, așa-numita perioadă neonatală. Acesta este timpul de la naștere până la a patra săptămână de viață. Este o atrezie a tractului biliar din interiorul sau exteriorul ficatului.

O atrezie descrie în general închiderea sau neplasarea unei deschideri a corpului sau a unui organ gol. Indiferent dacă atrezia se află în interiorul sau în afara ficatului, atrezia biliară afectează întregul ficat și căile biliare. Prin urmare, acum se abține să vorbească despre o formă extra- sau intrahepatică.

Incidența bolii variază între fiecare 3.000 și la fiecare 20.000 de nașteri, în funcție de zonă. Cea mai mare susceptibilitate este în Pacific, în timp ce cele mai rare cazuri apar în Europa de Vest. În general, fetele sunt afectate ceva mai des decât băieții.

În aproximativ fiecare al zecelea caz, apariția este asociată cu alte malformații, cum ar fi defecte cardiace sau polisplenie. În acest caz, bolile sunt rezumate ca o formă sindromică. Dacă atrezia căilor biliare apare singură, aceasta este denumită o formă nesindromică.

cauzele

Îngustarea tractului biliar, care duce în cele din urmă la o atrezie, începe devreme în dezvoltarea copilului în dragostea mamei. Acest lucru poate fi concluzionat din studiile asupra ficatului cu tehnologia cu ultrasunete. Motivele pentru acest lucru sunt în mare parte necunoscute. Cu toate acestea, examinările medicale relevă o legătură cu anumite boli virale.

Acestea includ virusurile Ebstein-Barr, care cauzează febra glandulară a lui Pfeiffer, și virusurile sincițiale respiratorii, un virus tipic al răcii. Cu toate acestea, nu a fost stabilită nicio legătură cu virusurile hepatitei A, B sau C. Cauzele genetice rezultă, de asemenea, din rezultatele mai multor studii.

Studiile arată grupuri familiale sau etnice de apariție. Anumite tipuri de HLA se găsesc din ce în ce mai mult la copiii afectați. HLA este un grup de gene care sunt centrale în sistemul imunitar. Din aceasta se poate deduce și o cauză.

Puteți găsi medicamentele aici

Simptome, afecțiuni și semne

Aproximativ jumătate din toți nou-născuții sănătoși dezvoltă icter ușor în primele câteva zile de viață. Acest lucru este inofensiv și dispare după o săptămână cel târziu. Spre deosebire de acest icter neonatal tipic, icterul persistă mai mult la copiii cu atrezie biliară. Acest lucru se datorează bilirubinei.

Este un produs defalcat al hemoglobinei pigmentului roșu din sânge și al pigmentului biliar. Nou-născuții afectați trec de scaun acolic, adică decolorat, iar urina capătă o culoare maronie. Un alt simptom cheie este hepatomegalia, o mărire a ficatului. În plus, o boală poate fi derivată din simptome însoțitoare, cum ar fi malformații ale ochilor, dismorfism la nivelul feței și boli de inimă.

curs

Dezvoltarea copilului nu este afectată în primele câteva luni. De asemenea, arată pierderea în greutate și excitabilitatea. Creșterea presiunii în vena portă a ficatului determină mărirea splinei și acumularea apei în abdomen. În plus, prea puțin acid biliar ajunge în intestin. Acest lucru are nevoie de conexiune pentru digestia grăsimilor și pentru absorbția vitaminelor. Aportul de vitamina K este deosebit de afectat. Lipsa acestui lucru duce la o tendință de sângerare.

Complicații

Simptomele și complicațiile atreziei biliare apar de obicei imediat după nașterea copilului. Copilul suferă de un icter relativ ușor imediat după naștere. De asemenea, vor exista mișcări de urină și intestin decolorate.

Splina și ficatul se pot mări, cu dureri severe în majoritatea cazurilor. Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă alte simptome, cum ar fi defecte cardiace sau malformații ale ochilor. În cel mai rău caz, pacientul poate deveni complet orb sau poate suferi de alte malformații în zona feței.

Dacă atrezia biliară este lăsată netratată, va rezulta moartea. De regulă, tratamentul se efectuează prin intervenție chirurgicală. Dacă acest lucru eșuează, se poate efectua și un transplant de ficat. Adesea, părinții copilului sunt, de asemenea, grav afectați de atrezia biliară și suferă de depresie și alte boli mintale.

Sprijinul unui psiholog este absolut necesar. Dezvoltarea ulterioară a copilului este în mare măsură normală și nu duce la complicații suplimentare dacă tratamentul atreziei biliare a fost efectuat cu succes. Speranța de viață nu este nici ea minimizată.

Când trebuie să mergi la medic?

În multe cazuri, dismorfismele faciale și dezalinierea ochilor sunt observate de obstetricieni și medici la nou-născut imediat după naștere. Aceasta este urmată de examinări pentru pacienți internați, astfel încât un diagnostic de atrezie biliară este de obicei deja disponibil în acest moment. Dacă boala nu este diagnosticată imediat, părinții trebuie să consulte un medic imediat ce observă anomalii vizuale pe față în cadrul procesului natural de creștere al copilului lor în primele câteva săptămâni de viață.

Consultarea cu un medic este de asemenea necesară odată ce nou-născutul prezintă pielea galbenă. În plus, decolorarea fecalelor sau a urinei la sugari este considerată neobișnuită. Un medic trebuie consultat de îndată ce excrețiile sunt decolorate sau urina are o culoare maronie. Dacă există malformații ale sistemului osos, trebuie vizitat și un medic. Dacă copilul pierde în greutate în ciuda dietei recomandate, există motive de îngrijorare.

Un medic trebuie consultat de îndată ce nou-născutul continuă să sufere pierderea în greutate pe parcursul mai multor zile. Dacă apar probleme de comportament, este necesară consultarea cu un medic. Dacă copilul prezintă reacții exagerate, hiperactivitate sau comportament agresiv, trebuie consultat un medic pentru a determina cauza. Dacă circumferința abdominală crește anormal, apa se poate acumula. Acestea trebuie examinate și tratate cât mai curând posibil.

Tratament și terapie

Dacă nu este tratată, atrezia biliară duce la moarte în primii câțiva ani de viață. Pentru tratament, se efectuează inițial o operație conform Kasai. Într-un astfel de caz, țesutul conjunctiv dintre cele două ramuri ale venei pford ale ficatului și țesutul biliar modificat sunt îndepărtate.

Pentru a se asigura că intestinul este alimentat cu bilă, o buclă a intestinului este apoi cusută pe portalul ficatului. În plus, există diverse medicamente pentru terapie. Acestea includ medicamente care încetinesc remodelarea ficatului, preparate antiinflamatoare și ingrediente active care îmbunătățesc fluxul de bilă. Dar utilizarea lor este controversată.

Succesul operației Kasai se reflectă în creșterea culorii maronii a scaunului și a culorii mai deschise a urinei. Cu toate acestea, chiar și în acest caz, mulți pacienți dezvoltă ciroză hepatică, ceea ce duce la moarte. Acesta poate fi urmărit înapoi la congestia crescândă a bilei.

Un transplant de ficat este necesar cel târziu sau dacă operația conform Kasai a eșuat. Acest lucru are loc de obicei la vârsta de doi ani, dar unele cazuri necesită acest lucru mai devreme la șase luni. Disponibilitatea organelor de transplant necesare a crescut recent.

Acest lucru se datorează noilor procese. Deoarece ficatul este capabil să se regenereze, donațiile de viață sunt, de asemenea, posibile. Din acest motiv, este, de asemenea, posibil să se împartă un organ donator între doi receptori. Această așa-numită procedură de divizare este potrivită în special copiilor, deoarece nu există multe organe adecvate pentru transplanturile de ficat ale copiilor.

Outlook și prognoză

Dacă nu este tratată, atrezia biliară are un prognostic foarte slab. Schimbările apar în procesul natural de dezvoltare și creștere a fătului în uter. Dacă nu există suficiente îngrijiri medicale imediat după naștere, copilul va muri în primul an de viață. Este necesară intervenția chirurgicală, care este asociată cu riscurile și complicațiile obișnuite.

Dacă operația are succes, există o îmbunătățire a stării de sănătate. Cu toate acestea, există riscul scurtării vieții chiar și la pacienții a căror intervenție corectivă duce la o aprovizionare adecvată a intestinelor cu bilă.

Există riscul apariției unor boli secundare, cum ar fi ciroză hepatică. Pentru aceasta este necesar un organ donator, deoarece speranța de viață este, de asemenea, redusă fără un transplant. Procesul până la transplant este lung și procedura este o provocare.Organul donat nu este întotdeauna acceptat de organism.

În ciuda diverselor abordări terapeutice pentru atrezia biliară și a posibilității de ameliorare a simptomelor, pacienții cu această boală se pot aștepta la terapia pe tot parcursul vieții. Rezistența fizică este limitată în comparație directă cu semenii și se pot aștepta la diverse complicații. Modul general de viață trebuie adaptat condițiilor de sănătate, astfel încât să fie asigurată supraviețuirea.

Puteți găsi medicamentele aici

prevenirea

Deoarece cauzele bolii atreziei biliare sunt în mare parte necunoscute, nu există modalități cunoscute de prevenire a acesteia. În plus, faptul că este o boală congenitală care apare la începutul dezvoltării pune o problemă în dezvoltarea măsurilor preventive.Pentru a contracara icterul persistent, se recomandă o dietă cu conținut scăzut de grăsimi, bogată în fibre.

Dupa ingrijire

Cu atrezia biliară, opțiunile pentru îngrijirea de urmărire sunt sever limitate. Cu această boală, persoana afectată depinde în primul rând de tratamentul medical direct de către un specialist pentru a nu reduce speranța de viață și pentru a evita complicații suplimentare. Auto-vindecarea nu este posibilă, astfel încât tratamentul medical nu poate fi evitat.

Dacă atrezia căilor biliare nu este tratată, persoana afectată va muri după câțiva ani. Cu această boală, cei afectați sunt în mare parte dependenți de administrarea de medicamente pentru ameliorarea simptomelor. Este important să vă asigurați că aceste medicamente sunt luate în mod regulat și corect, în special părinții trebuie să se asigure că sunt luate corect în cazul copiilor.

De multe ori, ar trebui luate în considerare posibilele interacțiuni cu alte medicamente pentru a nu afecta vindecarea. Deoarece atrezia căilor biliare afectează și organele interne, cei afectați ar trebui să fie supuși unor examinări periodice de către un medic pentru a detecta deteriorarea organelor interne într-un stadiu incipient. Contactul cu alți pacienți cu atrezie biliară poate fi, de asemenea, util, deoarece acest lucru duce la un schimb de informații, care poate face viața de zi cu zi mai ușoară.

Puteți face asta singur

Părinții al căror copil a fost diagnosticat cu atrezie biliară ar trebui să se refere la sugestiile medicului pentru pașii următori. În general, se efectuează mai multe operații. Procesul de vindecare poate fi susținut de repaus și repaus la pat după o operație.

Copilul nu ar trebui să fie expus la stres în primele câteva săptămâni și, de asemenea, are nevoie de o bună creștere a copilului. Dacă există plângeri sau complicații suplimentare, trebuie consultat imediat un medic. Poate fi necesară cazarea într-o clinică specializată.

După un transplant de ficat, trebuie să se asigure că copilul bea suficiente lichide. În plus, dieta trebuie schimbată. Copilul ar trebui să mănânce cât mai puțină grăsime și să mănânce în schimb multe fructe și legume. De asemenea, trebuie asigurată o igienă personală adecvată pentru a evita infecțiile și alte complicații.

Chiar și la scurt timp după transplant, exercițiile regulate de respirație și exercițiile de fizioterapie sunt utile pentru a preveni infecția tractului respirator. Verificările periodice efectuate de un medic susțin aceste măsuri și asigură un proces de vindecare fără simptome. Dacă apar simptome neobișnuite, cel mai bine este să contactați serviciul medical de urgență.